순환기내과
심내막염
작성자 닥터코리아 조회수 2858
심내막염은 즉 주로 심장판막에 우종 또는 혹 (vegetation)을 만드는 질환으로 감염성 심내막염, 류마티스성 심내막염, (비감염성) 혈전성
심내막염, 전신성 홍반성 루푸스 등이 중요하다.
[빈도]
급성 류마티스열은 5~15세 소아에서 호발한다.
경제적으로 낮은 집안 아이들에서 많다.
원인은 연쇄구균항원에 대한 과민반응(면역반응)으로 생각되고 있다.
이 질병은 연쇄구균 감염이후 2~6주 후에 발생한다.
가장 흔한 형은 A군 연쇄구균이며 이균에 의한 인후염을 앓고 난 후에 약 5%에서 잘 발생한다.
드물게는 이 균에 의한 피부염을 앓고 난 후에도 올 수도 있다.
유전적 소인으로는 HLA-B5인자를 갖고 있는 사람이 더 잘 걸린다고 보고 있다.
[기전]
연쇄구균 감염과 심장손상과 정확한 관련성은 아직 잘 모른다.
그러나 다음 사항들은 면역학적 기전을 추정케한다.
이시기에 세균이 배양되지 않으며, 항스트렙토라이신 (ASO) 항체가 발견되고, 제 II, III형의 면역학적 손상기전이 존재하며 면역글로블린과 보체가 심장에서 발견되고 순환하는 면역복합체도 일부 증명되며, 연쇄 구균 단백질과 심근막 단백질과 교차반응을 키고 있다는 점 등을 들 수 있다.
임상적으로 고열, 가장 심한 경우인 심장염(심내막염과 심근염, 30%에서 나타남). 이동성 다발성관절염 (75%), 무도병(chorea, 뇌의 기저핵의 침범받음으로 비조절성 운동을 함), 홍반성 결절, 변연성 홍반 (erythema marginatum)과 같은 피부발진, 그리고 뼈 와 피부가 붙어있는 곳에 호발하는 피하결절 (subcutaneus nodule) 등이 나타난다.
[병리]
심장의 침범부위에 따라 3가지로 구분한다.
심장전벽(층)을 침범하면 심근염(pancarditis), 심장내막(판막포함)을 주로 침범하면 심내막염 (endocarditis), 심장외막을 주로 침범하면 심낭염(pericarditis)이라고 한다.
심내막염은 거의 모든 경우에 관찰된다.
진단적 가치가 있는 것은 아쇼프소체(Ashoff body)이다.
심내막하와 심근간질내에 나타난다.
아쇼프소체는 섬유소성 괴사를 배경으로 하는 조직구, 아쇼프세포(Aschoff cell), 일명 아니치코우세포 (Anitschkow cell)의 집합체이다.
다핵성 거대세포(giant cell)도 나타난다. 치유되면 아쇼프소체는 점차 섬유화한다.
심내막염은 임상적으로 판막염이 제일 중요하므로 판막염을 가장 요하게 생각한다.
심내막염은 승모판이 가장 호발부위이고 그 다음이 대동맥판이다.
승모판막의 폐쇄연을 따라 조그만 사마귀모양 우종(사마귀 모양으로 돌출한 심내막의 작은 융기들, 혹, vegetation)이라고 하는 혈소판과 섬유소가 복합된 혈전이 붙어있다.
심근염에서는 심근간질내에 아쇼프소체(Ashoff body) 를 관찰할 수 있다.
심근염증이 심한 경우에는 심근소실로 인하여 심장확장과 심부전증을 초래한다.
심낭염은 섬유소 삼출이 현저한 염증을 일으킨다.
임상적으로 대부분은 6주 후에 완전히 회복하지만 5% 정도는 급성 후유증으로 심한 심근염에 의해 심부전증이 일어나 급사할 수 있다.
재발이 될 수 있으며 재발을 계속하면 만성 류마티스 심장염이 된다.
그러나 만성 류마티스 심장염에서 급성류마티스성 심근염의 과거력이 없는 경우도 많다.
만성 류마티스성 심내막염의 특징은 판막의 섬유화가 일어나는 것이며 그 결과 염증이 발생한 판막의 협착증이 온다.
또 판막이 파괴되면 판막부전증이 올 수 있다.
단독 승모판 침범이 50%, 승모판과 대동맥 판막 함께 침범이 40%, 삼첨판이 일부, 폐동맥 판막은 거의 침범하지 않는다.
심내막의 섬유소성(피브리노이드) 괴사와 유화가 좌심방 후벽에 호발한다. 이것을 맥칼럼판(McCallum''s plaque)이라고 한다.
예후는 급성질환의 정도, 심장질환 유무 그리고 재발유무에 따라 영향을 받는다.
① 혈전성 심내막염
일반적으로 혈전성 심내막염(thrombotic endocarditis)은 건강한 사람에게 발생하는 일은 거의 없고, 몇 가지의 기초 질환이 있는 경우에 발생한
다.
기초 질환으로는 악성 종양 등의 소모성 질환, 위독한 감염증, 류마티스 열이나 전신성 홍반성 루푸스 등의 결합조직병이 포함된다.
심내막은 심장의 내면을 덮은 넓은 면적을 가진 막조직이지만, 어떤 부위에도 심내막염이 발생한다염하는 경우도 적지 않다.
감염성 심내막염의 기전
감염성 심내막염이 일어나려면 먼저 체내에 들어온 세균에 의한 균혈증이 일어나야 한다.
이러한 상황은 발치와 같은 구강내수술에서는 S.viridans가, 카테터(catheter) 삽입과 같은 비뇨기과 적인 처치에서는 S. faecalis, 약물남용에서는 S.aureus 등이 잘 일으킨다.
또 독성이 약한 경우에는 심내막이나 판막에 손상이 먼저 존재하는 것이 필요하다.
예를 들면 만성류마티스성 심질환, 선천성 심장질환, 퇴행성 판막질환, 인공심장판막 수술 등에 의한 판막의 손상이 선행조건이 될 때가 있다.
[병리]
심내벽 표면이나 판막에 감염된 사마귀모양 세균을 포함한 혈전성 혹 또는 우종(vegetation)을 형성하는 것이 가장 특징적이다.
승모판막＞대동맥판막＞삼첨판막＞폐동맥판막 순서로 호발한다.
이 사마귀모양 혈전은 우측 심장 판막에 잘 발생한다. 다발성이고, 크고, 떨어지기 쉽고, 부스러지기 쉬우므로 떨어져나가 색전증을 일으키고 여러 장기에 화농염증을 일으키는 패혈성 색전증을 일으킬 수 있 다.
임상적소견의 대부분은 이 질환의 합병증에 의한 것이라고 할 수 있다.
A) 균혈증에 의한 소견
침입한 세 의한 균혈증이 생기므로 95%는 세균이 배양된다.
발열이 가장 흔한 증상이며, 또 여러장기에 화농성 염증과 농양을 일으킨다.
그외 비종대, 점상출혈이 피부와 망막(Roth spot: 망막의 출현반)뿐만 아니라 손톱에도 나타난다. (splinter hemorrhage).
B) 면역복합체의 순환에 의한 소견
국소성 또는 미만성 증식성 사구체신염이 나타난다.
현미경적 혈뇨와 단백뇨가 50% 이상에서 나타나며, 손바닥 발바닥에 홍반성 결절(Janeway lesions)과 손가락 발가락에 동통성 붉은 결절(Osler''s node) 등도 나타날 수도 있다.
C) 판막의 기능장애에 의한 소견
판막의 손상과 사마귀모양 혈전으로 판막의 기능장애가 발생하여(일반적으로 판막 폐쇄부전증) 심잡음이 들린다. 판막의 천공도 발생한다.
D) 색전증에 의한 소견
사마귀모양 혈전(vegetation)이 떨어져 나감으로 발생한다.
신, 뇌, 심장, 장, 비장 등에 경색을 일으킨다.
동맥벽에 패혈성 색전이 붙어 염증이 발생하며 동맥벽이 약해져 동맥류를 형성하면 진균성 동맥류(mycotic aneurysm)이라고 한다.
[빈도]
급성 류마티스열은 5~15세 소아에서 호발한다.
경제적으로 낮은 집안 아이들에서 많다.
원인은 연쇄구균항원에 대한 과민반응(면역반응)으로 생각되고 있다.
이 질병은 연쇄구균 감염이후 2~6주 후에 발생한다.
가장 흔한 형은 A군 연쇄구균이며 이균에 의한 인후염을 앓고 난 후에 약 5%에서 잘 발생한다.
드물게는 이 균에 의한 피부염을 앓고 난 후에도 올 수도 있다.
유전적 소인으로는 HLA-B5인자를 갖고 있는 사람이 더 잘 걸린다고 보고 있다.
[기전]
연쇄구균 감염과 심장손상과 정확한 관련성은 아직 잘 모른다.
그러나 다음 사항들은 면역학적 기전을 추정케한다.
이시기에 세균이 배양되지 않으며, 항스트렙토라이신 (ASO) 항체가 발견되고, 제 II, III형의 면역학적 손상기전이 존재하며 면역글로블린과 보체가 심장에서 발견되고 순환하는 면역복합체도 일부 증명되며, 연쇄 구균 단백질과 심근막 단백질과 교차반응을 키고 있다는 점 등을 들 수 있다.
임상적으로 고열, 가장 심한 경우인 심장염(심내막염과 심근염, 30%에서 나타남). 이동성 다발성관절염 (75%), 무도병(chorea, 뇌의 기저핵의 침범받음으로 비조절성 운동을 함), 홍반성 결절, 변연성 홍반 (erythema marginatum)과 같은 피부발진, 그리고 뼈 와 피부가 붙어있는 곳에 호발하는 피하결절 (subcutaneus nodule) 등이 나타난다.
[병리]
심장의 침범부위에 따라 3가지로 구분한다.
심장전벽(층)을 침범하면 심근염(pancarditis), 심장내막(판막포함)을 주로 침범하면 심내막염 (endocarditis), 심장외막을 주로 침범하면 심낭염(pericarditis)이라고 한다.
심내막염은 거의 모든 경우에 관찰된다.
진단적 가치가 있는 것은 아쇼프소체(Ashoff body)이다.
심내막하와 심근간질내에 나타난다.
아쇼프소체는 섬유소성 괴사를 배경으로 하는 조직구, 아쇼프세포(Aschoff cell), 일명 아니치코우세포 (Anitschkow cell)의 집합체이다.
다핵성 거대세포(giant cell)도 나타난다. 치유되면 아쇼프소체는 점차 섬유화한다.
심내막염은 임상적으로 판막염이 제일 중요하므로 판막염을 가장 요하게 생각한다.
심내막염은 승모판이 가장 호발부위이고 그 다음이 대동맥판이다.
승모판막의 폐쇄연을 따라 조그만 사마귀모양 우종(사마귀 모양으로 돌출한 심내막의 작은 융기들, 혹, vegetation)이라고 하는 혈소판과 섬유소가 복합된 혈전이 붙어있다.
심근염에서는 심근간질내에 아쇼프소체(Ashoff body) 를 관찰할 수 있다.
심근염증이 심한 경우에는 심근소실로 인하여 심장확장과 심부전증을 초래한다.
심낭염은 섬유소 삼출이 현저한 염증을 일으킨다.
임상적으로 대부분은 6주 후에 완전히 회복하지만 5% 정도는 급성 후유증으로 심한 심근염에 의해 심부전증이 일어나 급사할 수 있다.
재발이 될 수 있으며 재발을 계속하면 만성 류마티스 심장염이 된다.
그러나 만성 류마티스 심장염에서 급성류마티스성 심근염의 과거력이 없는 경우도 많다.
만성 류마티스성 심내막염의 특징은 판막의 섬유화가 일어나는 것이며 그 결과 염증이 발생한 판막의 협착증이 온다.
또 판막이 파괴되면 판막부전증이 올 수 있다.
단독 승모판 침범이 50%, 승모판과 대동맥 판막 함께 침범이 40%, 삼첨판이 일부, 폐동맥 판막은 거의 침범하지 않는다.
심내막의 섬유소성(피브리노이드) 괴사와 유화가 좌심방 후벽에 호발한다. 이것을 맥칼럼판(McCallum''s plaque)이라고 한다.
예후는 급성질환의 정도, 심장질환 유무 그리고 재발유무에 따라 영향을 받는다.
① 혈전성 심내막염
일반적으로 혈전성 심내막염(thrombotic endocarditis)은 건강한 사람에게 발생하는 일은 거의 없고, 몇 가지의 기초 질환이 있는 경우에 발생한
다.
기초 질환으로는 악성 종양 등의 소모성 질환, 위독한 감염증, 류마티스 열이나 전신성 홍반성 루푸스 등의 결합조직병이 포함된다.
심내막은 심장의 내면을 덮은 넓은 면적을 가진 막조직이지만, 어떤 부위에도 심내막염이 발생한다염하는 경우도 적지 않다.
감염성 심내막염의 기전
감염성 심내막염이 일어나려면 먼저 체내에 들어온 세균에 의한 균혈증이 일어나야 한다.
이러한 상황은 발치와 같은 구강내수술에서는 S.viridans가, 카테터(catheter) 삽입과 같은 비뇨기과 적인 처치에서는 S. faecalis, 약물남용에서는 S.aureus 등이 잘 일으킨다.
또 독성이 약한 경우에는 심내막이나 판막에 손상이 먼저 존재하는 것이 필요하다.
예를 들면 만성류마티스성 심질환, 선천성 심장질환, 퇴행성 판막질환, 인공심장판막 수술 등에 의한 판막의 손상이 선행조건이 될 때가 있다.
[병리]
심내벽 표면이나 판막에 감염된 사마귀모양 세균을 포함한 혈전성 혹 또는 우종(vegetation)을 형성하는 것이 가장 특징적이다.
승모판막＞대동맥판막＞삼첨판막＞폐동맥판막 순서로 호발한다.
이 사마귀모양 혈전은 우측 심장 판막에 잘 발생한다. 다발성이고, 크고, 떨어지기 쉽고, 부스러지기 쉬우므로 떨어져나가 색전증을 일으키고 여러 장기에 화농염증을 일으키는 패혈성 색전증을 일으킬 수 있 다.
임상적소견의 대부분은 이 질환의 합병증에 의한 것이라고 할 수 있다.
A) 균혈증에 의한 소견
침입한 세 의한 균혈증이 생기므로 95%는 세균이 배양된다.
발열이 가장 흔한 증상이며, 또 여러장기에 화농성 염증과 농양을 일으킨다.
그외 비종대, 점상출혈이 피부와 망막(Roth spot: 망막의 출현반)뿐만 아니라 손톱에도 나타난다. (splinter hemorrhage).
B) 면역복합체의 순환에 의한 소견
국소성 또는 미만성 증식성 사구체신염이 나타난다.
현미경적 혈뇨와 단백뇨가 50% 이상에서 나타나며, 손바닥 발바닥에 홍반성 결절(Janeway lesions)과 손가락 발가락에 동통성 붉은 결절(Osler''s node) 등도 나타날 수도 있다.
C) 판막의 기능장애에 의한 소견
판막의 손상과 사마귀모양 혈전으로 판막의 기능장애가 발생하여(일반적으로 판막 폐쇄부전증) 심잡음이 들린다. 판막의 천공도 발생한다.
D) 색전증에 의한 소견
사마귀모양 혈전(vegetation)이 떨어져 나감으로 발생한다.
신, 뇌, 심장, 장, 비장 등에 경색을 일으킨다.
동맥벽에 패혈성 색전이 붙어 염증이 발생하며 동맥벽이 약해져 동맥류를 형성하면 진균성 동맥류(mycotic aneurysm)이라고 한다.
