혈액/종양내과

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혈우병: 혈액응고 장애

작성자 닥터코리아 조회수 5531
혈액응고질환과 혈전증

 

 

 


선천성 혈액응고장애 환자에서는 특징적으로 부상 후 수시간 내지 수일 후에 근육, 관절 또는 체강내에 출혈이 생긴다.

유전성 혈액응고 질환은 대부분 하나의 혈액응고단백의 결함에 기인하며 선천성 혈액응고질환 환자의 대다수를 차지하는 Ⅷ 응고인자와 Ⅸ 응고인자결핍증 등 두가지 반성 유전질환이 있다.

유전성 혈액응고질환은 출혈증상이 심하고 만성 신체장애를 일으킬 수 있으며 특수한 내과적 치료를 요하기 때문에 특별한 주목의 대상이 된다.

유전성 혈액응고질환에서는 대개 주요 선별검사인 prothrombin time(PT) 또는 partial thromboplastin time(PTT), 또는 이들 모두가 연장된다.

이들 검사에서 이상 소견을 보이면 개별 혈액응고인자에 대한 정량적 검사를 시행하는데 이는 유전적으로 해당 응고인자가 결핍되어 있는 사람의 혈장을 기질로 하여 PT또는 PTT 검사를 시행함으로써 측정할 수 있다.

여러 농도의 환자 혈장이 이들 응고인자가 결핍된 혈장의 응고시간을 정상화시키는 정도를 측정하고,
이를 정상 혼합기준혈장(normal pooled plasma standard)으로 측정한 값에 대한 백분율로 표시한다.

대부분 혈액응고인자의 정상인치는 50-150%이며, 적절한 지혈기능에 필요한 대부분 혈액응고인자들의 최소량은 25%이다.


후천성 혈액응고질환은 유전성 질환보다 흔하고, 다수의 혈액응고인자가 결핍되어 있으며, 동시에 1차 지혈과 2차 지혈과정에 모두 영향을 주는 등 보다 복잡한 양상을 보인다.


가장 흔한 후천성 출혈질환에는
(1) 범발성혈관내응고증,
(2) 간질환에서의 출혈성 경향,
(3) vitamin K결핍증과
(4) 항응고치료의 합병증 등이 있다.


선천성 및 후천성 혈액응고질환은 비교적 드물지만, 정맥과 동맥의 혈전증과 색전증은 100여년 전부터 알려진 흔한 내과질환이다.

동맥경화성 혈관질환, 울혈성심부전증, 악성종양, 부동상태(immobility) 같은 위험인자들이 있으면 혈전증이 호발하는 것은 알려져 있지만, 혈전증을 유발하는 혈액응고계의 특이 결함은 대부분 혈전색전증 환자에서 알려져 있지 않다.

현재는 과응고 또는 혈전성향 상태를 야기하여 혈전증을 일으키게 하는 몇가지 유전성 혈액응고이상이 알려져 있다. 이들 유전성 혈액응고질환은 젊은 환자에서 발병하고, 혈전색전증이 반복 재발되며, 한 가계에서 여러 환자가 발병할 수 있기 때문에 특별히 주목할 필요가 있다.

혈전색전증을 유발하는 생화학적 기전을 이해하는 것도 중요한데, 이는 항응고요법 등 항혈전치료가 주요 응고과정을 변형시키면 혈전증 발생을 감소시킬 것이라는 전제에 기초하고 있기 때문이다.