혈액/종양내과

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혈우병 A: 합병증

작성자 닥터코리아 조회수 3556
합병증

대부분의 혈우병 환자는 간염을 여러 번 앓게 되며, 대개 간세포 효소치가 상승되어 있고 간생검에서 이상 소견이 관찰된다. 10-20%에서는 간비장종대도 있으며, 소수에서는 만성활동성 또는 지속성 간염, 또는 간경화증이 동반된다. 최근, 말기 간질환이 동반된 혈우병 환자에서 간이식후 두 질환 모두 완치된 예들이 보고되었다.

동성애자와 마약투여자에서와 같이 혈우병 환자도 자주 혈액제제를 수혈받기 때문에 AIDS 감염의 위험이 크다.

혈우병 환자도 전신적인 림프선병증과 면역성혈소판감소증 등 AIDS 관련증후군(AIDS-related syndromes)의 증상을 모두 나타낼 수 있다.

현재, 수혈을 많이 받은 환자에서는 80%까지도 HIV 양성이고 일부는 AIDS 증세를 가지고 있지만, 전술한 Ⅷ 응고인자 제제의 제조기술 발전은 향후 HIV 감염을 예방할 수 있을 것이다.

혈우병 환자에서는 출혈은 빈번하지만 대부분 출혈은 내출혈이며 철은 효율적으로 재이용되기 때문에 중증의 철결핍성빈혈은 흔하지 않다. 만성 비출혈 또는 위장관출혈에 기인한 경증의 철결핍증은 일부 혈우병 환자에서 관찰된다. 뿐만 아니라, 과거 부분정제된 Ⅷ 응고인자농축액을 다량 투여받은 환자들중 일부에서는 상품화된 농축액에 소량 함유되어 있는 항A 및 항B 항체 때문에 경한 Coombs 양성 용혈성빈혈이 관찰된다.


수혈을 많이 받은 중증 환자에서는 10-20%에서 Ⅷ 응고인자억제인자가 발생한다. 억제인자는 대부분 IgG 항체이며 Ⅷ 응고인자 활성도를 신속히 중화시키기 때문에 효과적인 Ⅷ 응고인자 수혈치료에 장애가 된다. 억제인자에는 생물학적 특성이 다르고 상이한 임상증상을 유발하는 두 종류가 있다.

제 I형 억제인자를 가진 환자는 전형적인 기왕반응(anamnestic response)을 보여 Ⅷ 응고인자를 수혈받으면 항체역가가 상승된다.

제 Ⅱ형 억제인자를 가진 환자에서는 항체가가 낮으며 Ⅷ 응고인자 수혈후 항체역가가 상승되지 않는다.
제 I형 억제인자를 보유한 환자는 Ⅷ 응고인자제제를 투여하지 말아야 한다.


응급 출혈시에는 강력한 혈장페레시스나 활성화된 응고인자들을 미량 함유하고 있고 억제인자에 의하여 차단된 단계를 우회할 수 있는 프로트롬빈복합체농축액(prothrombin complex concentrate) 투여가 도움이 될 수 있다

저역가의 제 Ⅱ형 억제인자 보유환자는 통상용량보다 고용량의 Ⅷ 응고인자 투여로 효과를 볼 수 있다.