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적혈구 과다증

작성자 닥터코리아 조회수 5959
적혈구 과다증(Polycythemia, Erythrocytosis)


적혈구 수, 혈색소, 총 적혈구 용적이 정상 상한가를 넘을 때를 말한다.

사춘기 후 아동의 경우, 혈색소가 16g/dL 이상이고, 총 적혈구 질량이 35mL/kg을 넘을 때 적혈구 과다증이라 할 수 있다.

동위 원소 기술을 이용한 총 적혈구 용적의 측정이 적혈구 증가증의 감별 진단에는 필수적이다.

진성 적혈구 증가증은 적혈구 및 총혈액량이 모두 증가하는 것이 특징이다.

급성 탈수나 화상과 같은 경우에 나타나는 혈장 용적의 감소는 혈색소의 증가를 초래할 수 있으나, 적혈구 질량은 증가하지 않으며, 혈장 용적이 정상화되면 혈색소도 정상으로 돌아오므로 용어상에 있어서 혈액 농측(hemoconcentration)이라고 하는 것이 보다 정확하다.


(1) 1차성 적혈구 과다증(진성 적혈구 과다증 : Polycythemia rubra vera)

골수 증식성 질환
소수의 아동에서만 보고

진단 기준
총 적혈구 용적의 증가,
동맥 산소 포화도가 92% 이상,
비종대 등

추가적인 검사상의 이상 소견
혈소판 증가증,
백혈구 증가증,
leukocyte alkaline phosphatase의 증가,
비타민 B12의 증가
불포화 B12 결합능의 증가 등

치료
정맥 절개술
필요하면 항증식 화학 요법 등


이 질환은 출혈 또는 혈전증 등의 합병증이 생길 수 있다.
이 질환은 또한 골수 섬유증(myelofibrosis)이나 급성 백혈병으로 진행되기도 한다.

생존 기간의 연장은 드물지 않다.



(2) 2차성 적혈구 과다증

적혈구 과다증은 동맥 산소 포화도의 만성적인 저하를 일으키는 어떠한 임상 상황에서도 나타날 수 있다.

신장의 저산소증은 erythropoietin의 생산을 증가시켜 적혈구의 생산을 촉진한다.
우-좌 단락과 관련된 심혈관계 질환이나 적절한 산화(oxygenation)를 방해하는 폐질환은 저산소성 적혈구 과다증의 가장 흔한 원인이다.


증상
청색증,
공막과 점막의 충혈,
곤봉지 등

헤마토크리트(hematocrit)가 65% 이상이 되면 고점도 증상이 나타나서 정맥 절개술이 필요할 수도 있다.

적혈구의 증가에 따른 철분 수요의 증가로 철분 결핍의 증상이 나타날 수 있다.
철분이 부족한 적혈구는 좀더 단단하므로 이들 환자들에게는 두개 내 혈전증의 위험성이 증가한다.

저산소성 적혈구 증가증 환아들에게 소적혈구증(microcytosis)이 철분 결핍의 후기 증상으로 나타날 수 있기 때문에 이들 환자들에게는 일상적으로 철분 상태의 측정 및 철분 결핍 치료가 요구된다.

고지대에 거주하는 것도 저산소성 적혈구 과다증의 원인이 된다.
고도가 1,000m나 증가하라 때마다 혈색소치는 약 4% 증가한다.

좀더 가벼운 형태의 저산소증도 적혈구 과다증을 일으킬 수 있다.
Cytochrome b5 reductase의 결핍으로 인한 선천성 methemoglobinemia도 청색증 및 적혈구 과다증을 일으킬 수 있다.
이는 상염색체 열성으로 유전하며, 대부분 무증상이다.
효소 결핍이 조혈 세포에만 국한되지 않는 경우에는 신경학적 이상도 나타날 수 있다.
우성 유전하는 적혈구 과다증은 산소 친화도가 증가된 혈색소에 의한 것으로 쳥색증은 흔하지 않다.

적혈구 과다증은 erythropoietin을 분비하는 양성이나 악성 병변에 의하여 나타날 수 있다.
동화 스테로이드(anabolic steroid)가 외인성 또는 내인성으로 과다한 경우에도 적혈구 과다증이 나타날 수 있다.
일부 가족의 경우 양성 적혈구 과다증이 열성 또는 우성으로 유전하는데, 그 기전은 아직 밝혀지지 않았다.

적혈구 용적률이 65~70%(혈색소 > 23g/dL)를 초과하면 혈액 점도가 현저히 증가한다.
주기적인 정맥 절개술로 증상을 경감시킬 수 있으며, 만성적인 총혈액 용적의 증가에 적응된 환자의 혈액량 감소(hypovolemia)를 방지하려면 제거된 만큼의 혈액을 혈장이나 식염수로 보충해 주어야 한다.