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성 조숙증

작성자 오필수 조회수 1963
성 조숙증(Sexual precosity)

제2차 성징의 출현이 여아에서 8세, 남아에서 9세 이전에 나타나는 경우
여아에서 훨씬 흔함


완전 성조숙증 / 불완전 성조숙증



1. 완전 성 조숙증(True sexual precosity)

(1) Idiopathic precocious puberty

대부분 산발적이며 여아에 더 흔함

a. 증상

. 신장과 체중의 증가와 골성숙이 촉진됨

→ 그러나 조기에 골단 융합이 일어나므로 결국 최종 성인 신장은 저신장을 보임

b. 검사소견

. 혈중 성선자극 호르몬 및 성호르몬 농도가 높고, LHRH에 대한 반응은 사춘기 때 반응과 같다

. Bone age가 Chronological age보다 앞서 있다

. 여아의 경우 Pelvis sono에서 난소와 자궁이 점차 커져 사춘기 상태로 되는 것을 볼 수 있다

c. 감별진단

. CNS의 기질적 병변에 의한 sexual precosity와 감별

→ 특히 6세 이하의 여아와 모든 남아에서는 CT나 MRI 스캔 시행

. 성선 자극 호르몬 비의존성 성 조숙증과 감별

d. 치료

. LHRH agonist - Leuprolide acetate(Lupron Depot Ped)를 매 4주마다 주사

. Decapeptyl, Zoladex(goserelin acetate), Supprelin(Histrelin acetate)

e. 치료 효과

. 약제 투여 후 성장속도가 감소되고 골성숙의 촉진도 저지되며,

. 제2차 성징의 정지 혹은 쇠퇴가 일어남

→ 적당한 시기에 치료를 중단하면 사춘기가 다시 진행됨

(2) 시상하부-뇌하수체의 기질적 병변

남아에 더 흔하며, 대부분 종양에 의해 발생

a. 원인

. Hypothalamic harmatoma - 완전 성 조숙증의 m/c cause

. Germinoma, Astrocytoma, Optic glioma 등

. 뇌염 후의 반흔, 결핵성 뇌막염, 뇌수종, 결절성 경화증 및 심한 두부외상 등

b. 증상

. 항상 동성(isosexual)

. 어린 소아에서 빨리 진행되는 성 조숙증인 경우 일단 Hypothalamic harmatoma 의심

c. 치료

. LHRH analog

. Hypothalamic harmatoma인 경우 경련 조절이 되지 않는 경우를 제외하고는

외과적 처치는 잘 하지 않음

. 다른 CNS 병변 - 특징에 따라 결정



(3) 갑상선 기능 저하증

장기간 치료받지 않은 심한 hypothyroidism에서 sexual precosity 동반 가능



2. 불완전 성 조숙증

(1) McCune-Albright 증후군

. 여아에 주로 나타남

. 특징

1. cafe-au-lait spot

2. polyostotic fibrous dysplasia(다골성 섬유성 이형성)

3. 성 조숙증

. 동반 질환: Hyperthyroidism, Cushing syndrome, 양측성 결절성 부신 피질 과형성,

자율성 난포낭 등

. 원인 기전: cAMP 생성을 자극하는 G 단백의 α-subunit 결정 유전자의 돌연변이가 생겨

G 단백이 비정상적으로 활성화 됨



(2) 동성 성 조숙증(Isosexual precosity)

A. 남아

a. Gonadotropin secreting tumor

b. Autonomous androgen분비



B. 여아

a. Follicular cyst(난소낭)

b. Juvenile granulosa-cell tumor

: estrogen을 분비하는 난소 종양중 m/c

c. Estrogen 과량 투여

d. 부신 종양

: 대부분 adenoma(선종)



3. 사춘기 발달의 변이

. Premature thelarche와 premature adrenarche가 가장 흔함



(1) Premature thelarche(유방 조기 발육증)

. 2세 전후에 잘 생김

. 보통 수 개월 내에 정상화되지만 일부에서는 수 년간 계속되며,

사춘기까지 지속되는 경우도 있음

. 치료 필요 없으나 완전 혹은 불완전 성 조숙증의 초기 상태와 감별을 요함



(2) Pemature adrenarche(음모 조기 발생증)

. 음모나 액모 혹은 두가지 모두가 여아에서 8세 이전, 남아에서 9세 이전에 나타나며,

다른 2차 성징은 보이지 않는 경우

. 여아에 흔하며 5-6세경에 나타나는 것이 일반적

. 부신에서 androgen 생성이 조기 성숙되어 발생

. 치료 필요 없으나 완전 성 조숙증으로의 진행을 주의깊게 관찰해야 함



(3) Premature menarche(초경 조기 발생증)



(4) Gynecomastia(여성형 유방)

. 남아에서 유선 조직이 생기는 현상

. Estrogen의 균형이 깨질 때 나타나나 원인이 불확실할 때도 있음

. 혈중 FSH, LH, prolactin, 성 호르몬 등은 정상 남아와 같다

. 대부분의 남자 신생아에서 생기는 여성형 유방은 모체의 호르몬 영향으로 인해 발생되며,

수 주내 사라짐

. 사춘기 남아의 경우

: 대부분 Tanner II-III 단계에 나타나며 14세 전후에 흔함

: 대개 수 개월 내에 자연 소실되나 드물게는 2년 이상 지속 가능



cf) 병적인 경우

. 가족성 여성형 유방

. Klinefelter 증후군

. Reifenstein 증후군

. 외인성 estrogen

. 약물 복용(ketoconazole, cimetidine 등)시