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중성구 감소증

작성자 닥터코리아 조회수 4600

중성구 감소증

중성구 감소증은 혈액 내 중성구의 절대 수(ANC)가 1,500/μL 이하인 경우로, 골수에서의 생성 저하나 혈액내 중성구의 소실 증가에 의한다.
일시적 중성구 감소증은 외적인 원인에 인하여 일어나며 수 일에서 수 주 동안 지속되나, 만성 상태는 면역학적, 선천적 또는 유전적 원인에 의하여 일어나며 수 개월에서 평생 동안 지속된다
일반적으로 만성 중성구 감소증시 감염 발생의 위험도는 ANC와 골수 내의 중성구 여분에 비례한다

중성구 감소증 환자는 증상이 없거나 피부나 점막에 경한 감염이 나타난다.
그러나 심한 중성구 감소증시에는 치명적인 감염의 위험이 있다.



① 일시적 중성구 감소증 :

바이러스 감염이 일시적 중성구 감소증의 제일 흔한 원인이다.
주로 A, B형 간염 바이러스, 홍역 바이러스, 풍진 바이러스, 인풀렌자 A, B바이러스, 수두 바이러스 감염시에 중성구 감소증이 나타나며, 발병 24~48시간 동안 나타나서 3~6일간 지속된다.

이는 주로 급성 바이러스혈증시에 해당되며 바이러스가 중성구를 순환에서 marginal pool로 재배치시키거나, 비장이나 세망내피 (reticuloendothelial) 기관으로 또는 바이러스에 의하여 손상된 조직으로 이동시킴으로써 중성구 감소증이 나타난다.
MMR과 같은 바이러스 백신 예방 접종 후에도 중성구 감소증이 관찰된다.

비타민 B12 엽산, 구리(copper) 결핍과 같은 영양 결핍시에 중성구 감소증이 동반된다.
구리 결핍시 항중성구 항체가 생성되며, 구리 보충 후에는 항체가 음성이 괴고 AND가 정상이 된다.

약물 투여에 의한 중성구 감소증은 골수의 억제나 항중성구 항체 생성에 의한다.

임신에 의한 고혈압증의 산모에서 태어난 신생아의 50%, 특히 미숙아에서는 일시적으로 중성구 감소증이 발생한다.

만삭아에서 나타나는 대부분의 중성구 감소증은 감염과 관계된 것이다.

미성숙/성숙 중성구의 비가 0.35 이상으로 증가되고 AND는 500/μL 이하로 감소되는 것이 신생아 패혈증의 혈액학적 지표이다.
중성구 감소증이 있는 신생아 패혈증 환아에게는 과립구를 수혈해야 한다.
신생아 패혈증 치로에 대한 다량의 감마 글로불리노가 G-CSF의 효능이 검증 중이다.


② 만성 중성구 감소증

면역 관련성 중성구 감소증자가 면역 중성구 감소증은 만성 소아기 중성구 감소증의 주된 원인으로, 골수에서는 미숙 과립구가 증가한다.

14개월 이전에 환자의 90% 이상이 발견되고 남녀 비가 2 : 3으로 여자에서 많이 발생한다.

대부분의 환자에서 별다른 증상 없이 지내며, 4세 이전에 환자의 95%가 회복된다.

항중성구 항체가 나타난다.

심한 세균성 감염 외에는 ANC를 증가시키는 치료는 필요하지 않다.

Alloimmune neonatal neutropenia는 신생아의 중성구에 대한 산모의 항체가 태반을 통하여 이전됨으로써 나타나며, 대개 증상은 없다.
Neonatal mater autoimmune neutropenia는 자가 면역 질환을 앓는 산모에서 태어난 아이에서 나타난다.


③ 선천성 중성구 감소증 :Genetic infantile agranulocytosis(Kostmann disease)

출생시에 심한 중성구 감소증과 잦은 세균성 감염이 나타나며 대부분의 경우 3세 이전에 사망하는 상염색체 열성으로 유전하는 질환이다.

다양한 중도의 단구 증가, 호산구 증가, 혈소판 증가, 면역 글로불린이 증가가 나타난다.

골수에서는 중성구의 전구 세포가 promyelocyte 단계에서 분화가 정지되어 있다.
G-CSF를 투여하여 중성구를 증가시킨다.

Cyclc neutropenia(cyclic hematopoiesis)는 18~21일 주기로 혈액 내 중성구, 단구, 호산구, 림프구, 혈소판, 망상 세포의 수가 변하는 지로한으로, 중성구 감소기에 발열, malaise, 점막 궤양, 치은염, 피부 감염 등이 반복되고 심한 경우에는 감염에 의하여 사망한다.
환자의 골수를 이식 받은 수용자에게서 주기적 중성구 감소증이 발생하여 이 질환이 조혈간 세포의 장애에 기인한다고 생각된다.
G-CSF 투여로 발열과 감염을 감소시킬 수 있다.