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고지단백혈증 자료1

작성자 닥터코리아 조회수 1543

고지단백혈증 자료1

 

2차성 고지단백혈증을 동반하는 질환들

 

기저질환

혈장지단백 상승

 

킬로

미크론

중간비

중지단잭

초처비

중지단백

저비증

지단백

지단백형

고지단백혈증의 기전

동반되는 탄수화물대사 이상

내분비 및 대사성

당뇨병

 

 

폰 기르케 질환(글리코겐

축적 질환 1형)

 

지방이영양증(선천성과 후천성)

쿠싱 증후군

 

성적유치성 왜소증(성장호르몬

  단독 결핍증)

말단비대증

 

갑상선기능 저하증

 

신경성식욕부진

베르너증후군

급성간혈성포르피린증

+

 

 

+

 

+++

 

 

+++

 

 

++

+

 

++

 

+

 

 

 

 

 

 

 

++

 

++

 

 

 

+++

 

+++

++

++

4(드물게 5)

 

 

4(드물게 5)

 

 

4

2a 또는 2b

 

2b

 

4

 

2a(드물게 3)

 

2a

2a

2a

초저비중지단백의 분비증가

감소된 지단백 리파제 활성도에 의한

초적비중 지단백 칼로미크론의 이화 감소

초적비중지단백의 분리 증가

감소된 지단백 리파제 활성도에 의한

초저비중지단백과 킬로미크론의 이화감소

초저비중지단백의 분비 증가

저비중지단백으로 전환과 초저비중지단백의

분비증가

저비중지단백으로 전환과 초저비중지단백의

분비 증가

지비중지단백으로 전환과 초저비중지단백의

분비증가

초저비중지단백의 분비증가

초저비중지단배과 중간비중지단백의 이화 감소

콜레스테롤과 담즙산의 담도 분비 감소

불명

불명

인슐린 결핍 또는 저항성

 

 

인슐린 분비 감소와 동반된

저혈당

 

인슐린 저항성

인슐린 저항성

 

인슐린 결핍 또는 저항성

 

인슐린 저항성

 

 

 

 

인슐린 저항성

약물

알코올

 

경구 피임제

 

당류코르티코이드

 

+

 

+

 

+++

 

+++

 

+

 

 

 

 

++

4(드물게 5)

 

4(드물게 5)

 

2a 또는 2b

고중성지방혈증의 유전적 소인이 있는 개인

개인에서 초저비중지단백의 분비 증가

고중성지방혈증의 유전적 소인이 있는

개인에서 초저비중지단백의 분비 증가

저비중지단백으로 전환과 초저비중지단백의

  분비 증가

 

 

인슐린 저항성

 

인슐린 저항성

신성

뇨독증

 

신증후군

 

 

+++

 

++

 

 

+++

4

 

2a 또는 2b

감소된 지단백 피파제 활성도에 의한

초저비중지단백의 이화 감소

초저비중지단백의 분비 증가

긴장에서 저비중지단백의 분비

초저비중지단백과 저비중지단백의

이화 감소

인슐린 저항성

간성

원발성 담즙성 간경변증과 간외

담도페색

 

급성간염(비전격성)

 

 

감암

 

 

 

 

 

+++

 

 

 

 

 

 

++

↑콜레스테롤

↑인지질

↑지단백 X

4

 

 

2a

답즙 콜레스테롤과 인지질의 혈액으로의

전환

레시틴의 간장분비 감소 : 콜레스테롤

아실트란스페라제(LCAT)

식이성 콜레스테롤에 의한 간장

  콜레스테롤 합성의 되먹이 억제의 결핍

 

면연성

전신성 홍반성 낭창

 

단클론간마병증(골수종,

  마크로글로불린 혈증, 림프종)

++

 

++

 

 

++

 

 

++

 

1

 

3 또는 4

헤파린과 결합하는 IgG 또는 IgM의

 존재로 지단백 리파제 활성도 감소

킬로미크론 과/또는 초저비중지단맥과

면역복합체를 형성하는 IgG 또는

IgM의 존재로 이들의 이화 감소

 

스트레스성

정신적 자극, 급성 심근경색증,

 광범위 화상, 급상 그람

음성균 폐혈증

 

 

++

 

4

초저비중지단백의 이화 감소와 분비증가