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담관질환: 경화성담관염

작성자 닥터코리아 조회수 2180
경화성 담관염 :



원발성 경화성 담관염은
간외담관과 종종 간내담관을 침범하는 진행성 염증성, 경화성. 폐색성 질환이다
병변은 독립적으로 나타날 수도 있고,
염증성 장질환 특히 염증성 대장염. 혹은 후복막. 종격동, 뇨관주위의 섬유화 등과 같은
다발성 섬유경화성 증후군(multifocal fibrosclerosis syndromes),
섬유성 갑상선종(Riedel's struma) 안와의 가성 종양과 관계되어 발생할 수도 있다.

유두협착증과 경화성 담관염은 또한 후천성 면역결핍증후군의 중요한 합병증들로,
이런 환자에서 거대 세포바이러스(cytomegalovirus)와
크립토분생아포(cryptosporidia) 감염이 자주 관찰되고 있어
이런 병원체들이 원발성 경화성 담낭염의 발병 인자로 작용하는지에 대한 의문이 증가하고 있다.



이차성 경화성 담낭염은
장기간 지속되는 담관결석증, 담관암, 담관의 수술이나 외상.
혹은 지속적인 염증반응의 합병증으로 발생할 수 있다.

경화성 담관염 환자의 증상과 징후는
만성적 혹은 간헐적인 담도계의 폐쇄증상.
즉 황달 소양증, 우상복부 동통, 흑은 급성 담관염의
형태로 나타난다

질환의 말기에는
담관의 완전폐쇄, 이차성 담즙성간경변증, 간부전, 출혈성 정맥류를 동반한 문맥고혈압이
나타날 수 있다.


진단은
담관조영술상 비후된 담관이 염주알 모양으로 좁아진 소견을 보이면 가능하다



경화성 담관염이 의심되는 경우에 시행할 수 있는
가장 좋은 담관조영술은
내시경적 역행성 담최관조영술(ERCP)로
그 이유는 간내담관에 병변이 존재 시에는
경피경간적 담관조영술(PTHC)을 시행하기가 어렵기 때문이다


경화성 담관염으로 진단되면
이와 연관된 질환들,
특히 만성 염증성 장질환이 있는가를 반드시 관찰해야 한다.


소양증이 있을 때는
클레스티라민(cholestyramine)이 도움이 되고.
임상적으로 담관염이 의심되면 항생제를 사용한다

비티민 D와 칼슘의 보충은
만성적 담즙울체 환자에서 흔히 관찰되는 골성분의 소실을 예방하는데 도움이 된다

스테로이드는 별로 효과가 없다

예비적인 연구결과에 의하면
ursodeoxycholic acid. methotrexate, cyclosporine
3 가지 약제가 효과가 있는 것으로 알려져 있다


완전 혹은 고도의 담관폐쇄가 있는 경우에는
풍선확장술이나 수술적 처치를 시행하는 것이 적절할 수 있다

그러나 담관장관 문합술이나 배액관삽입을 시행함으로써
오히려 담관염의 재발을 합병하거나 협착을 더욱 진행시킬 수도 있다.

만성 제양성 대장염이 합병된 경화성 담관염에서의 장절제술의 역할은 아직 확실하지 않다

예후는 치료에 관계없이
진단 후에 생존율이 4-10년 정도로 좋지 않다.

원발성 경화성담관염은 간이식의 가장 흔한 적응증 중의 하나이다.

한 연구에 의하면 윈발성 경화성 담관염의 진단 후
간이식까지의 평균 추적관찰 기간은 5.8 년 정도라고 한다