정신 신경 뇌 척수

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눈꺼풀의 떨림,수전증-전진

작성자 문병관 조회수 1676
진전(Tremor)은 "신체의 일부분이 자신의 의지와는 상관없이 규
칙적으로 움직여지는 증상"으로 정의되는 가장 흔한 이상운동증
상으로 단지 하나의 증상일 뿐, 그 자체가 특정 질환은 아니므
로 진전이 있는 환자를 대하게되면 그 환자에게서 진전증을 나타
나게 하는 원인 질환이 무엇인가를 밝혀내는 것이 중요합니다.
또 환자에게서 나타나는 진전의 종류가 무엇인가 하는 점에 따
라 원인 질환의 진단, 진전의 치료, 예후 등이 결정되기 때문이
죠.


진전의 분류에는 여러 가지의 방법이 있으나 정리하여 보면 그
진전이 어떤 경우에 가장 잘 나타나는가, 어떤 질환과 관련되어
나타나는가, 그리고 그 진전의 특성이 어떤 것인가 하는 점에 의
해 분류하게 됩니다. 정상인 모두에게서 기록되는 눈에 보이지
않는 떨림(생리적진전)과 여러 가지 원인으로 이러한 생리적진전
이 심해져 눈에 보이게 되는 경우를 이야기하는 증강된 생리적진
전을 제외하고는 모두 병적진전으로 분류합니다. 비생리적진전,
즉 병적진전을 구분하는 첫째 요소는 환자의 진전이 어느 경우
에 가장 심하게 나타나는가 하는 점이다. 편하게 몸에 힘을 빼
고 쉬고 있을 때 심하게 떨리다가 어떤 동작을 할 때는 떨림의
정도가 현저하게 감소하는 안정시 진전과 어떤 동작을 하면 떨림
이 더욱 심해지는 행동시진전으로 크게 나누는데 이 구분은 아
주 오래 전부터 시작되었습니다.


생리적 진전과 증강된 생리적 진전

(Physiologic tremor & Enhanced physiologic tremor)


사람의 근육이 수축하게 되면 각각의 운동단위(motor unit)가 작
용하여 근육의 수축을 유도하게 되는데 이러한 많은 운동단위가
거의 동시에 수축할 때 약간의 시간적 차이가 있어 눈에는 보이
지 않는 미세한 근육의 떨림이 있게 되는데 기계로 측정해보면
8-13 Hz의 떨림이 거의 모든 근육에서 나타나게된다고 합니다.
과거에는 이러한 떨림은 심장의 박동이 전해져서 생기는 것으로
알고 있었으나 근육의 근방추로의 입력(spindle input)과 시간적
으로 불일치된 운동신경원의 동시수축 등이 원인인 것이 알려졌
고 이러한 눈에 보이지 않는 떨림을 생리적진전 또는 정상진전
(physiologic or normal tremor)으로 부르고 어떤 원인으로 인
해 이러한 생리적 진전이 심해져 떨림이 육안으로 볼 수있게 되
면 증강된 생리적 진전이라 하는데, 떨림의 특성상 체위성진전으
로 분류합니다. 대개의 경우 무리 몸의 아드레날린활성의 증가
로 인해 말초신경단위로부터의 되먹이기 회로의 활동 증가로 인
해 발생하게 되고 증강된 생리적진전이 있는 경우에는 그 원인
의 치료가 우선 이며 베타차단제로 효과를 볼 수있습니다.



안정시진전 (Resting tremor)


거의 대부분의 안정시진전은 파킨슨병이나 약제에 의한 파킨슨증
후군의 환자에서 나타나는데 환자가 가만히 있을 때 심하게 떨리
고, 움직이게되면 증상이 약해지는 특징이 입니다. 손에서 가장
흔하게 나타나나 머리, 혀, 턱 등에서도 관찰되며 손에서 보이
는 파킨슨병진전은 알약을 빗는 듯한 모양으로 보이는 경우가 많
고(pill rolling or coin counting), 4-6Hz의 속도로 나타납니
다. 병이 진행되면서 양측 모두에서 나타나지만 대개 어느 한쪽
이 더 심하게 나타나는 비 대칭성이 보인 수 있습니다. 안정시진
전을 보이는 거의 모든 환자가 특발성 파킨슨병 환자이거나 여
러 가지 원인에 의한 파킨슨증후군 환자라고 생각해도 좋으나 파
킨슨병 환자 모두가 안정시 진전만을 보이는 것은 아니고, 활동
성진전이나 체위성 진전도 파킨슨병의 환자에게서 나타날 수 있
습니다. 파킨슨병에서의 진전은 항파킨슨약제로 거의 대부분 없
어지지만, 간혹 여러 가지 요소의 진전이 섞여 있는 경우가 있는
데 이 때에는 약제의 선택에 신중을 기해야 합니다. 이 파킨슨병
에서 나타나는 진전은 아직 밝혀진 원인 없이 나타나는 특발성진
전과 함께 가장 흔한 진전이고 분류가 다르지만 드물지 않게 혼
동되어 진단과 치료를 결정하기 힘든 경우도 있습니다. 매우 드
물게 환자가 편하게 누어 있는 경우에도 상지나 어깨, 머리, 목
소리 등에 1-3 Hz의 떨림이 거칠게 나타나면서 구개근(palate
muscles)의 떨림이 같이 나타나고 행동시에는 더 심해지는 떨림
이 있는데 구개근경련(Palatal myoclonus)이라 부르고 뇌졸중,
탈수초성질환 등의 질환이 뇌간에 있을 때 나타나게 되며 구개근
경련의 경우에는 약제에 반응이 없고 간혹 뇌의 기능적 수술로
호전을 보이는 경우가 있습니다.



행동시진전 ( Action tremor)


행동시진전은 어떤 목적을 위해 근육을 운동시킬 때 나타나는 진
전으로 운동성진전(Kinetic tremor), 체위성진전(Postural
tremor), 특정작업성 또는 특정자세성진전(Task-specific or
Position-specific tremor), 등장성진전(Isometric tremor)의
네 가지로 세분됩니다.


운동성진전 ( Kinetic tremor)


운동성진전은 어떤 동작을 시작할 때 나타나는 초기운동성진전
(Initial kinetic tremor), 동작 중에 나타나는 동적운동성진전
(Dynamic kinetic tremor) 그리고 어떤 동작의 말기에 손가락 등
의 몸의 일부가 가고자하는 목표에 가까이 갔을 때 심하게 나타
나는 말기운동성진전(의도진전, Terminal kinetic or Intention
tremor)으로 세분한다. 의도진전의 경우 몸의 일부, 특히 손끝
이 목적하는 곳에 가까이 갔을 때 심해지는데 운동방향에 대해
수직으로 나타나고, 일단 목표에 도달하면 진전은 없어집니다.
체위성진전은 손끝이 목표에 도달한 후에도 계속적으로 진전이
나타나게되므로 감별이 가능하고 이러한 의도진전, 즉 말기운동
성진전은 대개 소뇌질환에서 관찰되므로 소뇌기능이상으로 나타
나는 운동실조(ataxia)나 운동조정곤란증(dysmetria)과 같이 나
타나게 됩니다.



체위성진전 ( Postural tremor )


체위성진전은 손을 몸 앞으로 뻗고 있는 등의 자세처럼 중력에
대항하여 어떤 자세를 유지하려할 때 나타나는 진전으로 증강된
생리적진전이 대표적인 체위성진전이나 이런 경우 특별한 치료
가 필요한 경우는 드물고 의사의 관심이 필요한 체위성진전은 본
태성진전이 됩니다. 이외에도 신경병증에 의한 진전, 소뇌질환
에 의한 근긴장저하에 의한 진전, 중뇌 손상에 의한 진전 등이
여기에 포함되며 파킨슨병의 환자에게서도 관찰될 수 있는데 체
위성진전은 원인질환에 관계없이 매우 유사한 임상양상을 보이지
만 본태성진전은 다른 원인의 체위성진전에 비해 자세나 위치에
따른 진전의 진폭의 변화가 적다는 특징을 갖고 있습니다.



특정작업성 또는 특정자세성진전

( Task-specific or Position-specific tremor )


특정작업성 또는 특정자세성진전은 말 그대로 어떤 특정한 일을
할 때나 자세를 취할 때만 나타나거나 특별히 심해지는 진전을
말하는데 수저질을 하거나 그림을 그리거나 등의 손동작을 할 때
에는 진전이 없다가 글을 쓰는 동작을 할 때만 나타나는 진전
(Primary handwriting tremor)과 이야가하거나 노래할 때, 몸의
다른 부분은 안 떨리면서 목소리만 떨리는 목소리진전(Voice
tremor)등이 있습니다. 이런 종류의 국소성진전은 국소성근긴장
이상증과의 관계가 아직 규명되어있지 않아 앞으로도 많은 관찰
이 필요하고 서있을 때에만 다리와 몸이 떨리고 걷거나 다리를
움직이고 있는 동안에는 떨리지 않는 기립성진전(Orthostatic
tremor)이 있는데 일부는 본태성진전의 변형으로 생각되고 있으
나 다른 진전과 달리 클로나제팜(clonazepam)에 반응하는 경우
도 있습니다.



본태성진전증 ( Essential tremor )


본태성진전증은 가장 흔한 진전증으로 체위성진전의 특징을 갖
고 있습니다. 발병율은 전체인구의 0.3 %에서 1.7 %정도로 보고
되고 있으며 40세 이상의 인구에서는 5.5 %의 유병율을 보인다
고 합니다. 상염색체우성(autosomal dominant)형태의 유전양상
을 갖는 것으로 생각되고, 약 60 % 정도에서는 그 환자의 직계
가족 중에서 본태성진전의 가족력을 찾을 수 있습니다. 어느 나
이에서도 발생가능하나 10대와 50대에서 가장 많이 발생하며 65
세 이상의 노인에서 발병하면 노인성진전(Senile tremor), 가족
력을 가지면 가족성진전(Familial tremor)이라고 부르기도 합니
다. 본태성진전은 손끝에서 가장 잘 나타나며, 목 근육에 발생하
여 머리가 떨리는 경우도 흔하나, 파킨슨병진전과는 달리 턱이
나 혀에서는 나타나지 않는다. 대개의 경우 환자가 긴장을 풀고
쉬고 있을 때에는 안 나타나고 어떤 동작의 세밀한 부분에서 심
해지며 가끔 손목에서 톱니바퀴강직(cogwheel rigidity)이 나타
나는 것을 제외하고는 신경학적 검사상 이상소견을 발견할 수가
없습니다. 본태성진전은 그 정의상 하나의 질환군으로 생각되고
있으며 아직 그 원인은 밝혀지지않았읍니다. 본태성진전의 경우
는 병의 진행이나 기능상의 제한 등으로 볼 때 분명 양성의 질환
이나, 환자에게 아주 심한 정신사회학적 기능장애를 일으킬 수
있으므로 적극적인 치료가 필요합니다. 치료는 Primidone과
Propranolol을 사용하여 약 70 %의 환자에서 치료효과를 보이며
음주후에 진전이 일시적으로 없어지거나 현저히 감소하는 경우
도 65 % 정도 됩니다.

본태성진전증은 여러 가지 이상운동증상이나 이상운동질환과 같
이 나타나는 경우가 많은데, 특히 경추의 근긴장이상증 환자의
71%에서 진전증이 동반되며 이런 경우 근긴장이상성진전
(Dystonic tremor)라고 부르기도 합니다.


모든 이상운동증상과 마찬가지로, 진전의 증상을 가지고 있는 환
자의 진단은 자세한 병력청취와 신경학적검사 그리고 진전의 종
류 특징 등에 대한 세밀한 관찰로 이루워지고 위의 분류에 의한
진전은 비교적 흔하게 볼 수 있는 종류의 것이고 그 외에도 드물
거나 진단이 매우 어려운, 그래서 아직 그 분류가 확실하지 않
은 여러 종류의 진전도 있슴니다. 더우기 다른 이상운동증과 함
께 나타나는 경우에는 숨어 있는 원인질환이 매우 심각한 것일
수도 있으므로 가능한 전문가에게 조언을 구해야할 것으로 생각
됩니다. 최근 진전에 대한 연구가 급속하게 증가하면서 많은 새
로운 사실들이 나타나고 있는데 최근에는 여러 가지 전기신경생
리학적연구와 약제에 반응 안하는 진전에 대해 보튤리눔
(Botulinum toxin) 주사나 뇌시상의 기능적자극을 시도하는 연구
가 많이 시행되고 있읍니다.

실제로 근긴장이상증(dystonia), 간대성근경련(myoclonus), 틱
(tic) 등 여러 가지 이상운동질환이 마치 진전인 것처럼 보이는
경우도 있고, 다른 종류의 이상운동증상이 진전과 함께 나타나
는 경우도 많으며, 윌슨씨병(Wilson"s disease), 특정 부위의 뇌
졸중, 노인에서의 불특이성 떨림, 신경차단에 의한 속상수축
(action fasciculation) 등 진전과 유사한 떨림의 증상을 보이
는 경우도 있습니다.


진전을 특징적으로 보이는 질환으로는 파킨슨병과 특발성진전증
이 대표적이지만, 근긴장이상증, 말초신경병증, 소뇌 및 뇌간의
여러 가지 질환, 두부외상의 후유증 등의 여러 가지 질환과 연관
되어 나타나게 됩니다.