암 이야기

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암: 난소암; 간질종양 기타

작성자 닥터코리아 조회수 4444
간질종양(STROMAL TUMORS) :

과립막 세포종양(granulosa cell tumor)과 난포막 세포종양(theca cell tumor)은 20대에서 가장 흔히 발생하는 드문 질환이다.

과립막 세포 종양은 에스트로겐을 생산해서 초경전 질 출혈 월경 불순이나 폐경후 질 출혈 등을 일으킬 수 있다.

자궁 내막 암종의 5%에서 관련이 있는데 아마도 자궁내막에 만성적인 에스트로겐 자극에 의해 2차성으로 생긴 것으로 보인다.
Sertoli와 Leydig 세포 종양은 가장 흔히 남성 호르몬을 생산하는 종양으로 그 결과 남성화를 야기하는데 가끔씩 에스트로겐도 또한 생산할 수 있다.


과립막 세포 종양의 3/4이 병기 I에 속하는데 종양은 성장 속도가 느리고 재발도 매우 늦어서 무병기간이 10년 이상이다.

치료는 복식전 자궁 절제술과 양측 난관 난소 적출술이고 세포 독성 보조화학요법은 아직 효과가 입증되지 않았고 방사선 요범은 절제 불가능한 골반내 질병의 고식적 치료로만 가치가 있다.


재발 암인 경우에는 cyclophosphamide, doxorubicin, cisplatin 및 actinomycin D-5-fluorouracil-cyclophosphamide를 포함한 여러가지 다른 약제들의 병용요법이 고식적 치료로 사용되어 왔었다.



생식 세포 종양 :

생식 세포 종양은 전체 난소 암의 5% 이하라고 간주하나 20대까지 난소 암의 75%를 차지하며 적절히 치료만 하면 90% 이상의 환자가 치유될 수 있다.

조직학적 형은 발생빈도 순으로 보면 미분화 세포종(dysgerminoma), 미성숙 기형종(immature teratoma), 내배엽동 종양(endodermal sinus tumor), 태생암(embryonal carcinoma) 그리고, 융모막암종(choriocarcinoma)의 순이다.

내배엽동 종양은 알파 태아단백(AFP)을 분비하고 융모막 암종은 인간 융모성 성선자극호르몬(hCG)을 생산하고 태생암은 둘다 분비할 수 있다.

순수한 미분화 세포종과 미성숙 기형종은 알파태아 단백도 인간 융모성 성선자극 호르몬도 생산하지 않지만 어느쪽의 표지자라도 상승되어 있다면 더 적극적인 치료가 필요한 혼합생식 세포 종양의 존재를 시사할 수 있다.


미분화 세포종(Dysgerminoma) :

약 5%의 미분화 세포종이 순수성선이발생증[(pure gonadal dysgenesis)(46XY 양측성 삭상성선)], 흔합 성선이발생증(mixed gonadal dysgenesis, 45X/46XY, 일측성 삭상 성선과 반대측 고환), 혹은 고환성 여성화(testicular feminiaation; 46XY 양측성 고환)를 포함한 성선의 핵형이상과 판련이 있다.

종양은 10-15%에서 양측성이고 미분화 세포종은 조직학적으로 정상피종 (seminoma)과 유사하고 방사선 요법이나 화학 요법에 아주 민감한 것으로 알려져 있다.

병기 Ia의 질병에는 일측성 난소 적출술을 더 이상의 부가적인 치료 없이 시행할 수 있으며 그 후에 수반되는 어느 재발이든 방사선 요법이나 화학 요법으로 구제할 수 있다.
복막후방 림프절이 가장 흔히 전이되는 부위이고, 더 진행되었거나 재발한 경우에는 반대편 난소를 보존하는 방사선 요법이나 bleomycin-etoposide와 cisplatin(BEP)을 사용한 화학요법으로 종양을 치유할 수 있고 생식 기능도 보존할 수 있다.


비 미분화성 세포종(Nondysgerminomatous tumor) :

고분화성 병기 Ia의 미성숙 기형종은 단지 수술과 주의 깊은 추적으로만 치료할 수 있으나 저분화성 병소나 많이 진행된 병기의 어느 종양은 BEP나 EP만을 이용한 보조 화학요법을 사용 한다.

대부분의 다른 생식세포 종양과 달리 내배엽동 종앙 환자의 75%가 골반 동통을 나타낸다고 한다.

악성도가 높은 종양은 혹시 있다 하더라도 양측성은 좀처럼 없으며 치료는 일측성 난관 난소 적출술을 사용하는데 모든 환자에서 보조화학요법을 투여해야만 한다.

태생암과 드문 비임신성 융모막암종은 조발성 가사춘기(precocious pseudopuberty)나 월경불순과 관련될 수 있다. 생식기능을 보존하기 위해서 보존적 수술후 BEP(bleomycin-etoposide 및 cisplatin)로 보조 화학요법을 시행한다.

일차성 난소 융모막암종은 임신성 융모막암종보다 세포독성 화학요법에 덜 민감하다.

그러나 전체적으로 보아 병기 I에 속하는 비미분화성 생식세포종의 사실상 모든 환자들이 치유될 수 있고 파종성 질병 상태를 보이는 환자의 50-80%에서도 역시 장기간 생존이 가능하다.