부신피질스테로이드

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부신피질 기능저하증

작성자 닥터코리아 조회수 6242
부신피질 기능저하증





부신피질 기능저하증은 부신피질 자체의 기능저하로 인한 일차성(애디슨병)과 부신피질자극호르몬의 분비가 부족하여 나타나는 이차성으로 분류된다. 일차성 부신피질 기능저하증의 원인으로는 자가면역 기전에 의한 부신피질 파괴, 결핵, 양측성 부신출혈, 인간면역결핍바이러스의 감염증 등이 있으며 자가면역성이 의심스러울 경우에는 그레이브스병, 하시모토 갑상선염, 당뇨병, 악성 빈혈이나 성선부전과 같은 여타의 자가면역성 질환을 동반될 가능성이 크므로 이에 대한 검사도 반드시 병행하여야 한다. 결핵 성 부신피질 기능저하증은 보통 전신적인 결핵(폐, 신장, 위장관)에 병발하며 X-선 촬영상 50% 정도에서 석회화를 관찰할 수 있 다. 항응고제나 혈전 용해 요법을 받는 환자는 부신의 출혈로 기능저하를 일으킬 수 있으며 인간면역결핍바이러스에 감염된 환자 는 부신피질의 괴사, 부신피질내 카포시 육종의 발생 또는 인형 거대세포바이러스, 결핵균, 비전형적 결핵균, 크립토콕쿠스 등에 의한 감염으로 부신의 기능에 장애를 일으킬 수 있다. 이차성 부신피질 기능저하증은 뇌하수체에서의 부신피질 자극호르몬 분비 부족으로 발생하는데 뇌하수체 병변외에도 인위적으로 스테로이드제를 복용하다가 중단하였을 경우 발생할 수 있다.





진단

1) 부신피질 기능저하증을 의심해야하는 임상상

(1) 탈수, 저혈압 또는 현재의 질병 상태와 비교하여 심한 정도의 쇽

(2) 체중감소와 식욕부진을 동반한 오심과 구토

(3) 급성 복통

(4) 설명되지 않은 저혈당

(5) 설명되지 않는 발열

(6) 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 질소혈증, 고칼슘혈증 또는 호산구 과다증

(7) 과색소침착 또는 백반

(8) 기타의 자가면역성 내분비 결핍

2) 부신피질 자극호르몬 급속자극 검사

(1) 의미: 일차성 또는 이차성 부신피질 기능저하증이 의심되는 환자에서 부신피질의 예비능을 평가하는 초기 검사이다.

(2) 방법: 반드시 공복이거나 아침에 해야할 필요는 없다.

부신피질자극 호르몬 합성제제인 Cosyntropin 0.25 mg(25단위)을 정주 또는 근주하고 기저값(부신피질 자극호르몬 포함), 30분, 60분의 혈청 코티솔과 알도스테론을 측정한다. (주의: long-acting Cosyntropin을 사용하지 않도록 한다.)

(3) 주의: 부신피질 호르몬제를 사용중인데 끊기 어려운 상황인 경우에는 덱사메타존(0.5mg씩 하루 2회 복용)을 사용한다.(다 른 제제는 코티솔 측정시 다량의 교차반응이 생긴다)

(4) 해석: 정상인의 경우 최대증가량이 7 g/dl이상의 증가를 보이거나 최대자극치가 20 g/dl 이상이다. 일차성 부신피질 기능저 하증의 경우 전혀 반응을 하지 않고, 이차성 부신피질 기능저하증의 경우 종종 중간정도의 반응을 보인다. 이때 알도스테론 반응 이 정상이면 이차성 기능부전일 가능성이 많다.

3) 혈장 부신피질 자극호르몬 측정

4) 인슐린 유발 저혈당 검사

5) 메티라폰 자극검사





치료

일차성 부신피질 기능저하증의 경우에는 당질 코르티코이드 및 염류코르티코이드의 보충이 필수적이며 이차성일 경우에는 뇌하 수체 병변이나 의인성 여부를 확인해야 한다.

1) 당질코르티코스테로이드 치환요법

프레드니솔론 5-7.5mg을 매일 아침 8시에 복용하거나 하이드로코티손을 아침 8시에 10-15mg, 오후 4시에 10mg 복용하며 증상을 문진하여 용량을 조절한다. 급성 질환이 동반되는 경우에는 용량을 배로 늘려 3일간 투여하고 만약 증상의 호전이 없으면 즉각 병원을 찾도록 하고 증상이 호전되면 이전의 용량으로 바로 바꾼다. 경구투여가 어려울 때는 덱사메타존 4mg을 근주한다. 당질코 르티코스테로이드의 역가는 다음 표와 같다.

추 정 역 가

당질코르티코

스테로이드 염류코르티코

스테로이드



속효성

코티솔 1 1

코티손 0.8 0.8



중간형

프레드니손 4 0.25

프레드니솔론 4 0.25

메틸프레드니솔론 5 낮음

트리암시놀론 5 낮음



지연형

파라메타존 10 낮음

베타메타존 25 낮음

덱사메타존 30-40 낮음



2) 염류코르티코스테로이드 치환요법



Fludrocortisone (9 -fluorocortisol) 0.05∼0.1mg을 매일 경구투여하여 (1) 기립성 저혈압을 조절하고 (2) 혈중 포타시움의 농 도를 정상화하며 (3) 부종이 생기지 않도록 용량을 조절한다. 환자들에게 충분한 염분류의 섭취가 이루어지도록 교육한다.

3) 이차성 기능저하증도 일차성과 동일하게 치료하나 염류코르티코이드의 분비는 정상이므로 fludrocortisone의 투여는 불필요 하다.

4) 부신기능저하증 환자가 수술을 받게 되면 수술직전 hydrocortisone sodium succinate (solucortef) 100mg을 정주하고 (근육 주사하면 안된다) 수술당일에는 6시간마다 정주한다. 수술후에는 매일 50%씩 감량하여 별 문제가 없는 경우 3-5일째에 환자의 유 지용량으로 줄인다.

5) 환자들은 (1) 부신피질 기능 저하증 환자임을 알리는 표식을 하도록 하고 (2) 응급한 경우 필요에 따라 스스로 덱사메타존을 근주할 수 있는 교육을 받도록 하며 (3) 기타의 질환이 동반되었을 때 당류코르티코이드의 용량을 조절할 줄 알아야 하고 (4) 위장관염등의 질환에서 염류와 수액의 공급 등의 필요성에 대하여 알고 있어야 한다.





부신성 발증(adrenal crisis)의 치료



유발인자에 대한 치료와 함께 hydrocortisone 100mg을 매 6시간마다 정주하기 시작하고 5% 포도당식염주사액으로 혈장량을 보충 한다. 환자 상태가 호전되면 제 2일에는 50mg씩 6시간 간격으로 투여하며 이후 점차 용량을 줄인다. 일차성 부신피질 기능저하증 의 경우 hydrocortisone 용량이 1일 50-60mg 이하로 감소되면 염류코르티코이드의 효과를 크게 기대할 수 없으므로 fludrocortis one을 같이 투여한다.

참고) 환자의 정확한 진단을 위하여 환자가 내원하면 우선 혈중 코티솔농도 측정을 위한 혈액을 채취하고 부신피질 자극호르몬 급속자극 검사를 동시에 실시한 후 곧바로 치료를 시작한다.