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소아외과질환

작성자 닥터코리아 조회수 2479
소아외과질환

【 신생아외과의 응급 】

신생아의 외과적 응급상황
① Bochdalek공 탈장
② 식도폐색증(식도-기관루) 등 호흡곤란증을 주로 하는 병
③ 제대탈출(omphalocele)과 복벽균열(gastroschisis) 등의 복벽결손
④ 쇄항(imperforate anus)으로 불리우는 각종 직장항문기형(anorectal malformation)
⑤ 각종 선천성 장폐색증 ; Hirschsprung씨병, 십이지장을 포함한 소장-대장의 무공증, 협착, 격막(atresia, stenosis and web) 등. 또 중장염전증(midgut volvulus), 수막류(meningocele), 척수수막류(myelomeningocele), 요도후방판막(posterior urethral valve)


[ 신생아외과의 특성 ]

1. 체온유지가 어렵다.
; 저체온(hypothermia) ; 산혈증, 저혈당증 그리고 고K혈증을 초래하며, 치료가 어렵다.
저체온증 예방을 위하여, 단열재인 plastic bag, 알루미늄 포일 등으로 증발열을 막아주고, 보육기 및 overhead heater를 적절히 사용해야 한다.

2. 호흡
복부팽만이 생기면 우선 호흡장애에 지장을 준다.
심한 복부팽만을 가진 신생아환자에서는 기관지 삽관이 응급치료인 때도 있다.
심하지 않은 경우는 경비위관(nasogastric tube)을 사용하여 철저한 흡인으로 복부팽만을 최소화시켜야 하겠다.

3. 대사
갓 출산한 신생아는 정맥으로 수분을 공급하는 것이 급하지 않다. 그러나 성인에 비하여 3배 이상 바른 대사속도를 가지고 있다는 점을 유의해야 한다.

4. 신생아 패혈증 특징
1) 병색이 심하고, 체온유지가 어렵다(특히 저체온)
2) 복부팽만 및 구토(장폐색증으로 오인), 황달, 피부의 mottling, 저혈압, 소변량 감소 및 부종, 일시적 무호흡 또는 경련 등등

[ 신생아응급의 진단 ]

호흡곤란 ; 흉부X선
경비위관(nasogastric tube)
; 콧구멍을 통과한 후 더 내려가지 못하면 후비강폐색증
인후를 지나서 식도로 내려가다 막혀서 거꾸로 올라오면 식도폐색
식도를 통과하여 위에 도달한 후 다량의 담즙성 위액(25∼50cc)을 뽑아낼 수 있다면 선천성 장폐색증이 의심된다.


【 신생아의 외과적 호흡곤란증 】

원인
기도폐색(양측성 후비강폐색, 거대설, Pierre Robin증후군, 식도폐색증, 거대 경부종류, 이상혈관, 성대하부 협착 등), 또는 폐부피감소(기흉, 선천성 폐낭종, 선천성 폐기종, 횡경막 탈장 등)

[ 선천성 식도폐색 esophageal atresia ]

식도폐색의 90%에서 식도-기관 누공(tracheo-esophageal fistula)이 있다.
가장 흔한 형태는 상부식도는 맹관으로 끝나고, 하부식도와 기관 사이에 누공이 있는 형태이다(85%).

( 증상 )
다량의 구강분비물(excessive salivation), 수유시 호흡곤란
구강분비물과 기관루(fistula)를 통한 위액의 역류가 폐로 들어가서 심한 폐염이 생기고 이것이 사망원인이다.

조영제를 사용하는 X선검사는 절대 금기이다.

( 치료 )
진단을 내리고 소아외과로 보내는 것이 급선무이다.
상부식도맹관의 계속적 흡인
폐염을 완전히 치료한 후 수술한다.


[ 선천성 횡경막 탈장 ]

신생아에서 가장 흔하고, 증상이 심하다.
Bochdalek 공을 통한 탈장으로 왼쪽이 흔하다. 90%에서 탈장낭(sac)이 없다.
복부 장기가 가슴속에 들어온 정도에 따라서 동측 및 대측폐의 발육부진(hypoplastic lung)이 있을 수 있으며, 이 발육부전의 정도가 예후를 좌우한다.
출생 후 일찍 증상이 나타날수록 예후가 불량하다. 급사(sudden death)가 가능하다.

[ 증상 ]
출산 후 수시간 후부터 시작되는 심한 호흡곤란과 청색증
복부함몰(scaphoid abdomen)
흉부X선 ; 확진

[ 치료 ]
심한 저산소증 및 산혈증을 긴급교정 후 초응급수술로 탈장된 장을 도로 정복시키고 횡경막 결손을 봉합한다. 양측 폐 모두 발육부전일 땐 생존이 불가능하다.


[ 선천성 복벽결손 omphalocele/gastroschisis ]

제대탈출(omphalocele)
; 탯줄을 정점으로 한 복벽의 중앙부 결손을 말한다.
이 결손을 통하여 장의 일부 또는 간장까지도 복강 외로 나오게 되며, 이들은 양막과 복막으로만 구성된 막(sac)으로 덮여 있다.

복벽균열(gastroschisis)
; 배꼽 또는 탯줄의 오른쪽에 위치한 복벽전층의 결손으로 장을 싸고 있는 막이 없으며, 주로 창자가 나오게 된다.
선천성 기형의 수반빈도가 극히 낮아서, 임신후기의 자궁내 태아의 사고(intrauterine accident)라고 생각된다.
출산 전 초음파진단으로 확진될 수 있고, 교정 후 후유증이 비교적 없다.

응급처치
; 출산 도중, 또는 출산 후 창자의 손상을 피하고, 즉시 소아외과센터로 이송한다.
저체온증에 잘 걸린다.


[ 쇄항 imperforate anus ]

우리나라에도 흔한 기형이다.
태아의 총배설강인 cloaca가 urorectal septum에 의하여 전방의 urogenital sinus와 후방의 anorectumm으로 갈리는데, 이 과정의 정지 또는 발육이상으로 여러 가지 기형이 온다.

흔히 직장맹관의 위치에 따라서 고위쇄항, 저위쇄항으로 나누고, 고위쇄항일수록 수반기형이 흔하다.

1. 남아의 저위쇄항

항문은 없지만, 작은 직장누공(rectal fistula opening)이 회음부에 있다.
출산 직후 항문을 만들어준다.

2. 여아의 저위기형

항문은 없지만 회음부 또는 질구에 눈에 보이는 fistulous opening이 보이고 태변이 나온다.
수술 후 장시간 추적처치가 필요하다.

3. 고위쇄항(high type imperforate anus)

남아의 경우 소변으로 태변이 나오거나, 여아의 경우 태변이 나오는 구멍이 질구 속 깊이 있어서 안 보인다.
치료가 어렵다.


[ 신생아 장폐색증 ]

거대결장증(Hirschsprung's disease)(가장 흔하다), 소장(십이지장 포함)과 대장의 atresia, stenosis, web 등

진단
; 직립 복부X선, 소견검사, 대장조영술 및 직장내압측정장치

응급처치
; 탈수증 교정 후 수술
; 예방적 항생제를 사용한다.

치 료
; 선천성 거대결장증을 가져오는 Hirschspring씨병의 수술은 어렵다. 신경절이 있는 장을 이용하여 우선 인공항문을 만들고, 몇 달 후 최종교정수술을 해야 한다.


【 영아 및 학령기아동의 응급처치 】

[ 장이상 회전과 염전증 ]

[ 장중첩증 intussusception ]

1) 빈도
우리 나라에 흔한 질병, 영양 상태가 좋은 남자아이에게 많다.
3∼18개월, 6∼11개월에 흔하고, 그 중에서도 5∼9개월이 가장 흔하다(45%).
80%정도가 2세 미만에서 발생.

2) 원인
특별한 원인은 없다.
95% 이상이 ileocecal valve 가까이에서 시작한다.

3) 증상
복통, 구토, 혈변(currant jelly stool)
무릎을 가슴쪽으로 끌어올리며 자지러지게 울고, 울음소리가 평소와 다르다.
이런 발작은 수분간격으로 반복하고, 발작휴식기에는 아기가 축 늘어지고 창백하다.
처음 발작 때 대부분 토하며, 시간이 경과하면 담즙이 섞인 구토를 하다가 피하 점액이 섞인 대변을 누게 된다.

촉진 ; Sausage shape의 mass가 만져진다(80%),
직장수지검사 ; Intussusceptum의 tip이 만져지거나 손가락 끝에 혈성 점액이 묻어 나온다.

치료를 하지 않고 방치하면 장폐색으로 인한 복부팽만과 구토를 가져오며 감돈된 장은 결국 교액을 일으켜 중독증상, 패혈성 쇽 및 수분 전해질 이상으로 사망하게 된다.

4) 진단
바륨관장 ; Coiled spring sign이 나타나면 확진

5) 치료 및 처치

① 위감압을 위해 nasogastric tube 삽입
② 수액치료 시작
③ 항생제 투여 : 증세가 24시간 이상 되었거나 열과 백혈구 증가가 있을 때
④ 바륨 관장
정복이 되면 바륨이 소장으로 들어가고 바륨과 함께 대변과 가스가 나오고 sausage shaped mass가 사라진다. 성공률 약 60∼80%, 실패하면 곧 수술을 시행한다.

6) 재발률 2∼4%, 바륨 정복이 수술보다 재발률이 높다.


[ 급성 충수염 ]

아동기에 가장 흔한 외과적 응급질환이다.
빈도 ; 아동기 후반과 청년기 초반에 흔하다.

( 원인 )
분석, 점막하 임파절비대, 이물질, 회충, 세균 및 바이러스 감염 등에 의해 충수돌기 내부가 막히면 내부압력이 올라가서 부종, 정맥울혈 및 괴사가 되어 exudate가 나오고 세균침입이 되어 천공이 발생한다.

소아의 충수돌기는 어른들에 비해 길고 가늘기 때문에 질병 초기에 천공되기가 쉽다.
또한 10세 전후까지는 대망막의 미숙으로 천공을 감싸지 못하여 범발성 복막염으로 발전하기가 쉽다.

( 증상과 진단 )
충수돌기가 막혀서 팽창이 되면 제10 흉부신경절을 자극하여 배꼽주위의 복통이 발생하고, 시간이 좀 지나면 염증의 원인이 되는 장소로 국한된다.
배꼽 주위 통증이 생기면 곧 식욕상실, 오심 및 구토가 뒤따르고 통증이 우하복부로 국한되면 지속적으로 복통이 있게 된다.
발열 ; 처음 12∼24시간 정도는 37.5∼38.3℃정도, 이 이상의 고열은 다른 원인일 수 있다.

시간에 지나면 복막자극증상(압통, rebound tenderness, 근육강직, 복벽경직 등)이 심해지는데, 5세 이하에서는 복벽경직보다는 복부팽만이 더 흔하다.

( 검사소견 )
백혈구 증가, 특히 다핵구의 증가가 생긴다.
단순복부촬영 ; 우하복부의 비정상적 gas pattern, 만곡증, psoas shadow소실
초음파검사

( 감별진단 )
위장관계질환 ; 변비통, 궤양성 대장염, Crohn씨병, 메켈씨 게실, 장중첩증, 백혈병, 맹장염, 원발성 복막염, 장간막 임파선염, 만성 재발성 복통, 위장염 등
부인과적 질환 ; 나팔관염, 난소낭종의 염전, 급성 골반염, 임신 등
요로감염, 외상, 호흡기질환(폐염 등), 전신질환(Henoch 자반증, 류마티즘열, 복부간질 등

( 치료 )
시간을 다투는 응급상황이 아니므로 탈수증을 치료하여 소변이 나오도록 해야 하며 열은 적어도 39℃이하로 떨어뜨리고 마취를 시작한다.
천공이 의심되면 수술 전에 항생제 투여를 한다.

수술 ;
① 천공이 안된 충수염 : 충수절제
② 천공성 충수염 : 수술 전 항생제 투여, 충수절제 또는 배농후 4∼8주 후 충수절제
③ 충수농양 : 복막염, 중독증, 장폐색 등의 증세 없이 잘 국한되어 있는 경우에는 항생제와 수액요법으로 고열 및 복통이 짧은 시일내 호전이 되면 보존적 치료를 한 후 4∼8주 후 충수절제를 한다. 만약 복통이 심해지거나 열이 지속되면 천공성 충수염의 원칙을 따른다.

( 술 후 합병증 )
창상 감염, 장기간의 마비성 장폐색, 복강내염증, 분루(fecal fistula), 장폐색, 불임증(여성의 천공성 충수염 때), 문맥염 등


[ 감돈된 서혜부 탈장 ]

탈장낭 안의 창자가 복강내로 정복이 안되는 경우를 감돈, 혈행장애가 와서 창자의 괴사가 생길 경우를 교액이라고 한다.
호발 년령 ; 생후 첫 1개월 내(38%), 전체 감돈의 69%가 생후 1년 이내에 발생한다.

갑자기 보채거나 복통을 호소하고 토하기도 하며, 서혜부에 단단하게 움직이는 덩어리 촉진 된다.

감별진단 ; 고환염전, hydrocele of cord, 서혜부 또는 대퇴 임파선염 등

( 치료 )

젖을 물리고 옆으로 안아서 잠을 재우면 저절로 들어가는 수가 많다.
손으로 빠져나온 창자를 밀어 넣으려 하면 절대로 불가능하다.
빠져나온 창자를 서혜부인대 방향으로 잡아당기고, internal ring을 엄지와 검지로 external ring쪽으로 15분 이상 눌러주면 들어간다.

너무 일찍 수술하면 조직의 심한 부종 때문에 고생을 하고 탈장낭이 찢어져서 후에 재발이 될 가능성이 높다. 1시간 정도 도수정복을 시도하여 실패하면 교액의 가능성이 높으므로 수술을 해야 한다.

( 합병증 )
정규 교정술시는 합병증의 빈도가 2%, 감돈된 탈장의 교정술시는 19%.
창자 손상 : 감돈이 되더라도 괴사는 늦게 오므로 괴사된 창자의 절제율은 낮다.
고환 : 감돈된 창자가 고환혈관을 눌러서 혈행이 나빠져서 교정술시 고환의 색깔이 좋지 않은 경우는 전체 감돈의 11∼29%, 이로 인하여 나중에 고환위측이 오는 경우는 0∼19%이다.
그래서 고환의 색깔이 이상하더라도 절대 제거해서는 안된다.
재발 : 0.8%


[ 기계적 장폐색 ]

수술 후 유착으로 인한 폐색이 가장 흔하며, 언제라도 올 수 있으나 대개 일주일쯤 뒤에 생긴다. 수술 후 일주일 내에는 장중첩증이거나 천공성 충수염, 수술 후 오는 유착성 폐색이다.

( 원인 )
복막염, 창자의 건조, rough handling with gauze, 이물질(glove가루, excessive lengths of sutures), ischemic tissue(망막이나 장간막의 대량결찰) 등.

( 진단 )
복부 팽만은 저위폐색일수록 심하고, 고위폐색인 경우는 구토로 창자가 비어서 팽만은 거의 볼 수 없다.
압통은 손상된 창자를 뜻하고, 심한 복통은 염전이나 다른 closed obstruction을 의미한다.
고열과 백혈구 증가

( 치료 )
수액공급, 전해질교정, 위장관감압, 항생제 투여
치료목적 ; Ischemic bowel injury가 생기기 전에 폐색을 없애주는 것이다.

증상, 복부소견, X선소견의 확실한 호전이 없으면 수술을 해야 한다.

가장 위험한 장폐색은 염전이다.
이 경우엔 physical sign이 없어도 pain이 굉장히 심하고, 염전이 심하면 구토로 초기엔 복부팽만도 없다. 시간이 지나 창자가 괴사에 빠지고 blood로 차게 되면 그 때부터 복부팽만이 생기게 되므로 심한 복통은 시간을 끌지 말고 수술해야 한다.


[ 메켈씨 게실염 ]

가장 흔한 장관의 기형이다. 인구의 2%
Ileoceal valve에서 2피트 내, 길이는 2인치 정도, 2세 미만에서 증세가 나타나는 것이 45% 정도 된다.
합병증 ; 출혈(32%), 장폐색(35%), 게실염(22%), 제루(10%)
증상 ; 충수염과 비슷하고, 약 36%가 천공이 생긴다.
합병증이 생긴 게실은 수술로 제거한다.


[ 난소낭종 염전 ]

증세가 급성 충수염과 비슷하지만, 통증시작이 더 급작스럽다.
진단 ; 초음파검사에서 낭종 발견
치료 ; 수술적 제거


【 위장관 출혈 】

1. 식도염
원인 ; 위식도 역류
치료 ; 제산제 사용, 농축된 우유를 먹이고 아기를 세워서 키운다.

2. 위염
비후성 유문협착이 있을 때 가끔 blood tinged vomitus를 볼 수 있는데 pyloromyotomy를 하면 된다.

3. 괴사된 장관
장괴사의 원인 ; 장이상회전으로 인한 염전, 부분적 소장염전, 메켈씨 게실로 인한 염전, S결장 염전 등
출혈량도 melena부터 hematochezia까지 다양하다.
증상 ; 탈수, 복부팽만, 복부종괴
치료 ; 응급조치 후 수술을 해야 한다.

4. 소화성 궤양
1세 후에 흔하다.
원인 ; 화상, 두부외상, 백혈병, 패혈증에 속발하나 원발성도 있다.
치료 ; 위감압, 제산제, H2 antagonist 투여 그리고 계속 수혈이 필요하거나 폐색이 있으면 수술을 한다.

5. 용종(polyp)
2세부터 10세까지 직장출혈 중 가장 흔한 원인 ; juvenile polyp(90%)
진단 ; Rectosigmoid에서 주로 생기므로 직장수지검사(70%)나 S결장경(90%)을 한다.
증상 ; 잠혈 혹은 혈변, 간혹 항문으로 밀려나와 보이기도 한다.
치료 ; 수술로 제거한다.

6. 식도 정맥류
문맥혈전증은 2∼3세 때 다량의 토혈을 함으로써 발견이 된다.


【 장관내 이물질 】

호발 연령 ; 6개월에서 3세 사이의 아동
증상 ; 연하곤란, 과도한 침흘림, 흉골하통증
치료 ; 식도에 걸린 이물질은 마취하에 식도경으로 직접 보면서 꺼낸다.
동전 같은 것은 Foley관을 사용하여 꺼낼 수도 있다.
식도를 통과하여 위로 넘어간 것은 95% 이상이 별 사고 없이 대변으로 나온다.
증상이 없으면 일주일에 한번씩 X선사진으로 위치만 확인한다.

위장에서 4주 이상 지체할 때 ; 위장관 촬영을 하여 위장에서 빠져나오면 기다리고, 그대로 있으면 내시경으로 제거한다.
십이지장이나 소장에서 7일 이상 한곳에 있을 때 ; 하제나 GI series를 사용하고 움직이지 않으면 수술하여 제거한다.

대장에서 7일 이상 정체할 때 ; 관장을 하면 대개 빠져나오고, 내시경이나 손으로 제거한다.

[ Alkaline battery를 삼켰을 경우 ]

내용물이 새어 나오면 위장관 천공을 일으키므로 다음과 같은 주의가 필요하다.
① 금식시키고 입에서 항문까지 포함하여 X선사진을 찍는다.
② 전지가 식도에 있고, 삼킨 지 24시간이 안되고, 아무 증세가 없을 때는 Foley관 방식으로 제거할 수 있으나 그 외의 경우는 내시경을 사용하여 제거한다.
③ 식도에서 전지를 제거한 후 2∼3주간 식도협착을 관찰하고, 증세가 없으면 추적식도촬영은 필요없다.
④ 위장이나 그 끝에 있고 X선상 battery case가 완전하면 Mg하제를 사용하고 기다린다. 만약 case가 망가졌으면 즉시 수술로 제거한다.
⑤ 대장에 도달하면 관장을 하고, 7일 후에도 대변으로 나오지 않으면 X선검사를 하여 계속 위장 안에 있으면 내시경으로 꺼내는 것이 좋다.
소장 한곳에서 5∼6일간 있으면 하제를 사용하고, 만약 움직이지 않으면 수술로 제거한다.
⑥ 국한된 복막염이나 폐색의 증상을 나타내면 즉시 제거한다.