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소아내분비질환-성장장애

작성자 닥터코리아 조회수 2998
소아내분비질환-성장장애

소아환자의 특성상 소아내분비질환은 그리 드러나지 않는다. 그러나 내분비질환들은 조기치료하지 않을 경우 성장의 지연 및 지능박약 등을 초래할 수 있으므로 신생아기 또는 출생 전에 검새를 실시해야 한다. 호르몬제제를 투여해야 하고 선천적으로 부족한 경우에는 평생 투여해야 하므로 각별한 주의를 필요로 한다.

 


성장장애는 키 뿐만 아니라 신체 각 기관의 해부학적, 형태학적 크기 지연을 의미한다. 호르몬중 성장호르몬과 glucocorticoid, 갑상선 호르몬, androgen estrogen, insulin 등이 성장에 영향을 준다. 성장호르몬은 DNA와 RNA의 합성을 촉진한다. 성장호르몬의 조절은 시상하부에서 분비되는 somatostatin 과 성장호르몬 분비 호르몬의 영향을 받는다. 갑상선 호르몬은 임신시 태아의 뇌 발달에 중요한 역할을 한다. glucocorticoid의 과다도 성장 장애를 일으킨다. androgen은 신체 성장을 촉진시킨다. insulin도 태아의 성장에 중요한 작용을 한다고 알려져 있다.

성장장애는 골격계의 유전적 또는 내인적 결함에 의한 원발성 성장장애와 골격계 이외의 인자가 성장을 지연시키는 2차성 성장장애로 나눌 수 있다. 그중 내분비 질환에 의한 성장장애는 2차성 성장장애에 포함된다. 성장호르몬 결핍증, 성선 이형성, glucocorticoid 과다, pseudohyoparathyroidism, androgen 과다, estrogen 과다 등이 원인이 된다.


성장호르몬 결핍은 선천적으로 뇌하수체가 형성되지 않았거나 septo-optic dysplasia 등이 있는 경우, 외상으로 출생시, 또는 수술시 손상이 있을 경우, 감염 및 자가면역에 의한 경우, 뇌하수체 혈관의 이상, 방사선, 종양에 대한 화학요법, 시상하부와 뇌하수체 종양, 성장호르몬에 대한 저항(Laron 증후군)등이 원인이 된다.

성장호르몬이 분비되는 뇌하수체보다는 시상하부에 병변이 있는 경우가 더 흔하며 따라서 성장호르몬의 단독 결핍 뿐만 아니라, 갑상선 자극 호르몬, 성선자극 호르몬의 결핍도 동반된다. 증상은 상체가 하체보다 더 크고 성장지연이 나타나며 저혈당, 전두골의 돌출과 치아 미발달, 음경이 작고 목소리가 높으며 머리카락과 손톱이 약함, 2차 성징의 지연 등이 나타난다.

중앙선에 존재하는 뇌종양도 성장호르몬의 결핍을 가져온다. 이때는 비만증을 동반한다. 수술을 하면 내분비 기능이 모두 손상되어 호르몬 결핍이 생긴다.


성장호르몬 결핍의 치료는 인체성장호르몬(hGH-합성품, phGH-하수체 추출물)를 투여하는 방법을 쓰며 매일 피하투여한다. 성장호르몬 제제는 고가이기 때문에 치료혜택이 못 미치는 실정이다.



hGH를 투여한 환자의 1%정도에서는 이에 대한 항체가 생기고 10%는 치료효과가 없다. 당불내성, 골연령에 비해 빠른 사춘기 발동 등의 부작용이 있다.

hGH는 성장호르몬 결핍 외에 키가 작은 어린이, Turner 증후군, 자궁내 성장지연 환자에게도 사용할 수 있다.

호르몬 약용량의 조절은 일반적인 약용량 조절에 필요한 생리적, 대사적 요인 외에도 성장속도, 신장연령, 체중연령 및 골연령을 측정하여 결정하여야 한다. 고가이므로 꼭 필요한 환자가 사용하도록 한다.