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소아 기관지 확장증 (Bronchiectasis)

작성자 닥터코리아 조회수 2663

기관지 확장증

 

기관지 및 기관지 주위 조직의 염증성 파괴로 인하여 해당 기관지 내에 삼출물이 축적되어 거의 영구적인 기관지 확장을 초래하는 질환이다.

 


[원인과 발병 기전]

대부분 후천적으로 대개 만성 폐감염으로 인해 온다.

① 유전적으로 초래되는 낭종성 섬유증(cystic fibrosis) : 가장 흔한 원인

② 흔한 기저 요인 : 기도 이물질, 결핵으로 인한 기관지 폐림프선 종대, 반복적인 세균성 폐렴이나 기관지염, 종양, 폐농양, 알레르기, 천식, 면역 결핍증 등.

③ Primary, ciliary dyskinesis(우심증, 부비동염, 기관지 확장증)의 부분 증세로 올 수 있으며, 위식도 역류 환자에서 만성적인 흡입으로 기관지 확장증이 초래되고, 선천성 심질환에 2차적으로 생길 수도 있다.

④ 병리 소견 : 섬모 상피(ciliated epithelium)의 탈락과 간질성 부종, 조직의 섬유화, 염증 세포의 침윤으로 인한 탄력 조직의 손실로 초래된다.


[증 상]

① 기침, 다량의 점액성, 농성 가래. 체위 변동이나 혹은 육체적 활동이 흔히 기침을 유발한다.

② 하기도 감염이 반복 또는 지속, 보채고, 식욕 부진과 체중 증가가 잘 안 된다.

③ 열 : 흔하지 않다.

경과 후반기에 급성으로 악화되면 가래 섞인 개혈(hemoptysis)을 할 수 있다.

기관지 확장증은 증상과 호전의 반복적인 경로가 특징이다.

④ 천진 : 습성 또는 음악성 수포음(musical rale)이 들릴 수 있다.

손가락 곤봉(clubbing) 현상 : 1년 이상 증상이 지속되는 환아에서 생긴다.


[진 단]

단순 방사선 소견 : 병변이 나타나지 않는 경우가 대부분. 무기폐 소견 또는 뚜렷한 선상 선조(marked linear streaking)가 있으면 의심해야 한다.

기관지 조영술 : 진단에 최상의 기준

CT


[치 료]

예후가 좋다.

① 호흡기 감염의 모든 원인 제거

가래가 많은 경우 체위 배액법(postural drainage)이 효과적이고, 손바닥을 컵 모양으로 하고 두들겨 주면(cupped hand percussion) 도움이 된다.

② 급성 악화기 : 전신적인 항생제 치료, 2∼3주 코스로 투여.

③ 보다 장기간의 항생제 사용이 필요한 낭종성 섬유종을 제외하고는 지속적인 항생제 사용은 금해야 한다. 체위배액 후에 항생제 분무(aerosol) 흡입 치료가 도움이 되지만, 장기간 계속 사용할 수는 없다.

④ 폐분절 혹은 대엽 절제술 : 내과적 치료에도 불구하고 국소적으로 병변이 심한 경우
우측 중엽 증후군에서 절제술 후 경과가 좋다.