크론씨병

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염증성 장염의 병리현상

작성자 닥터코리아 조회수 3212

염증성 장염의 병리현상

 

병 리

궤양성 대장염의 경우 대개 대장을 침범하는 염증 반응을 보인다. 육안적으로 대장은 여러 개의 궤양을 보이며. 발적되어 있고 출혈 소견을 보인다. 염증소견의 특징은 균일하고 연속적이며 병변 사이에는 정상점막이 발견되지 않는다. 직장은 대부분의 경우에서 침범되며(95%), 염증은 직장 상부로 연속적으로 이어지는데 그 침범길이는 다양하다. 전 대장을 침범하는 경우에 회장 말단부위의 수 센티미터를 함께 침범하는 경우가 있는데 이것을 "backwash ileitis"라고 한다. 점막침범은 크론병의 경우처럼 비후화나 협착을 일으키지 않는다.

소낭선 상피(crypt epithelium)와 점막하 조직같은 점막상부에는 중성구가 침착하는 염증 반응을 보인다. 이러한 점막손상은 표피 세포의 탈락을 유발하고 다발성 궤양이 나타나게 된다. 소낭선(crypts)의 중성구 침착은
특징적인(궤양성 대장염에 특이적인 소견은 아님) 소견을 보이는데 이것이 작은 음와 농양이며 결국 소낭선은 파괴된다 또한 goblet 세포(점막 생성세포)의소실을 동반한 소낭선 상피의 탈락과 점막과 부종이 생긴다.

염증이 반복적으로 일어나면 경도의 점막하 섬유화가 생긴다. 재생 활성도(regenerative activity)는 소낭선 기저부에서 가지를 치는 비정형의 소낭선 상피(irregular crypt epithelium)를 보면 알 수 있다. 여기서 중요한 점은 크론병과 달리 궤양성 대장염은 점막하 심부조직까지의 침범은 없다는 점이다. 그러나 독성 거대결장(toxic mega-colon)처럼 심한 궤양성 대장염의 경우 장벽은 극도로 얇아지며, 점막은 전체가 박탈되고, 염증이 장막까지 도달하면 장이 확장되면서 천공까지 이를 수 있다. 염증의 재발은 만성화의 소견들을 보이게 된다


섬유화와 장의 세로방향의 수축(longitudinal retraction)은 대장의 단축(shorte-ning)을 가져온다. 정상적인 haustral pattern의 소실은 방사선학적으로 smooth한 납파이프(lead-pipe) 모양으로 보여진다. 궤양과 점막탈락 사이에 생긴 섬같은 재성조직은 폴립(polyps)모양으로 보인다. 이러한 폴립은 염증성 플립이며 종양이 아니기 때문에 가성플립 (Pseudopolyps)이라고 부른다.

 

수년간 궤양성 대장염이 진행되면 상피표면에 이형성(dysplasia)의 소견이 나타난다. 핵과 세포질의 이형성(atypia)소견은 궤양성대장염의 만성경과중에 보이는 전구악성 변화(premalignant change)의 소견으로 생각된다. 지속적인 장염에 동반된 현저한 이형성은 대장암 발생의 위험이 크기 때문에 대장 절제술을 고려해야 한다.

크론씨병은 궤양성 대장염과 달리 염증이 장벽의 전층을 침범하고.주위 임파선은 물론 장간막까지 침범하기도 한다. 소장 혹은 대장을 침범하든지 기본적인 병리소견은 같다. 크론병의 초기 병리소견은 잘 알려져 있지 않은데. 이는 질병 초기에 수술하는 예가 거의 없기 때문이다.

복부수술 소견에서 회장말단은 발적되어 있고 종창되어 있으며 장간막과 주위 임파선은 부종과 발적 소견을 보인다. 질병초기에 장벽은 부어 있지만 유연하다. 이러한 질병초기 소견은 일부 환자에서 전형적인 국한성 장염(regionalenteritis)으로 진행하지만 상당수 환자에서는 완전하게 회복하기도 한다. 이러한 급성 회장염의 형태는 다양한 원인에 의해 생길 수 있다. 상당수의 급성회장염은 Yersinia enterocolitica에 의해 생기며 이질환은 급성경과만 보이며 저절로 회복된다.질병이 진행할수록 육안 소견은 특징적이다. 장은 현저히 비후화되고 가죽처럼 변하며 장내강은 좁아진다.

염증성 장질환의 대장생검소견
A. 궤양성 대장염 점막표면은 파괴되어 있으며 점막하 조직에는 다형핵 백혈구들이 미만성으로 침착되어 있다 소낭선 농양(crypt abscess)들이 관찰된다.
B. 가성폴립(Pseudopolyp). 점막의 재생섬(regenerating island ofmucosa)이 있으며 근처에 점막의 케양이 보인다.
C. 궤양성 대장염.
만성궤양성 대장염에 생긴 심한 이형성증(severe dysplasia)이 보인다 핵모양이 정상과 다르며 소낭선 외피(crypt epithelium)에는 울타리모양으로 늘어선 핵들이 뚜렷하게 보인다.
D. 대장의 크론병.
점막 고유층에 단발성 육아종(solitary granuloma)이 보이며 점막은 상대적으로 정상소견을 보인다.

이러한 특징적인 협착소견은 장의 어디에서나 생길 수 있으며 다양한 정도의 장폐색증상을 야기시킨다. 장간막은 현저히 비후화되고, 지방화(fatty)되고. 종종 손가락 모양으로 장막을 덮는다.

점막의 모양은 질병의 경중에 따라 다양하며. 궤양성 대장염에 비교하면 병변의 주위소견은 거의 정상에 가깝게 보인다 병이 진행하면 점막은 결절화(nodular)가되고, 자갈모양("cobblestoned" look)의 소견을 보인다. 이것은 점막하 비후와 점막 궤양의 결과로 생긴 소견이다.

점막 궤양은 대개가장의 장축(long axis)에 평행하게 선상(linear)으로 생긴다. 이러한 궤양은 점막하를 침범하고 장 근육층을 통과하며 점막내 통로를 형성하여 누공(flstulas)과 열구(fissures)를 만들게 된다.

궤양성대장염과 크론병과의 차이점이 또 하나 있는데, 크론병의 경우 점막침범부위가 비연속적(discontinuons)이라는 것이다. 즉 심하게 침범된 점막은 "skip area"라고 하는 정상 점막과 명확하게 구별될 수 있다.또한 크론병의 50%에서 직장침범이 관찰되지 않는다. 궤양성 대장염의 경우 점막침범은 연속적이며 직장은 대부분 침범되어 있다. 또한 크론병은 점막전층에 염증소견을 보이며, 장막, 장간 막까지 침범하며 특징적인 누공과 농양형성을 하기도 한다.

장막염증의 결과로 복막의 섬유화에 의해 주위 소장은 서로 붙거나(adhesion) 엉키기도 하며 이것이 주로 우측 하복부에서 종괴로 만져지기도 한다.

누공은 피부까지 도달할 수 있으며, 복강내, 혹은 후복강내로 연결되기도 하는데 이 경우에는 장관이나 염증조직에 의해 둘러싸이게 된다. 누공형성은 궤양성 대장염 환자에서는 관찰되지 않는다.

조직 소견상 육아종이 있으면 크론병으로 진단할 수 있으며 이점은다른 염증성 장질환과 크론병의 감별점이 된다. 궤양성 대장염 환자에서는 육아종이 관찰되지 않는다. 육아종은 직장 또는 대장의 조직 검사시 발견될 수 있다. 육아종은 일단 발견되면 진단에 유용하며 장의 전층에 걸친 염증소견은 크론병에 특징적인 소견이다.

크론병의 장침범에 대한 보고들을 보면 30%에서는 대장 침범없이 소장만을(대부분 회장 말단부위) 침범한다고 한다.또한 30%는 염증부위가 대장에만 국한되며, 40%에는 회장과 대장침범을 동시에 하는데 이 경우 주로 우측대장을 침범한다고 한다.

소수환자에서는(주로 소아나 사춘기연령의 환자들) 공장과 회장에 미만성으로 광범위한 궤양을 형성하기도 한다 대장에서 궤양성 대장염과 크론병은 대개 감별되는 점이 발견되지만10-20%에는 감별이 어려운 것으로 알려져 있다.