중증 근무력증

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중증 근무력증의 진단과 평가

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중증 근무력증의 진단과 평가

건반사의 유지, 정상 감각 그리고 다른 신경학적 장애가 없이 위에서 서술한 부위에 근허약과 피로를 보이는 경우에는 중증근무력증을 의심할 수 있다.

중중근무력증의 치료는 확진된 경우에만 실시하여야 한다. 왜냐하면
(1) 치료가 가능한 타 질환도 중증근무력증과 비슷한 증상을 보이는 경우가 있기 때문이며,
(2) 중증근무력증의 치료는 수술과 부작용이 나타날 수 있는 약제로 장기간 치료하여야 하기 때문이다.


항콜린에스테라제 검사

Acetylcholine estrase(ACh E)효소를 억제하는 약제들은 ACh 활성을 연장시켜 감소된 ACh 수용체에 ACh을 반복적으로 반응시키기 때문에 무력한 근육의 근력을 호전시킨다.

이러한 약제중에서 edrophonium은 효과가 빨리 나타나며(30초), 작용 기간(5분)이 짧기 때문에 검사에 많이 사용된다. Edrophonium의 효과를 올바르게 평가하기 위해서 검사시 유의할 사항은 근허약이 뚜렷한 부위를 확인한 후 그 근력을 객관적으로 평가하여야 한다. 예를들면 외안근 허약에 의한 복시, 구개근 허약에 의한 구음장애 그리고 팔을 전방으로 외전시켜서 유지되는 시간을 검사 전에 평가한 후, 검사중에 객관적으로 edrophonium의 효과를 판정하여야 한다.

Edrophonium을 먼저 2 mg 정주한 후 근력이 호전되면 양성 반응이고 검사는 끝나지만, 반응이 보이지 않는 경우에는 나머지 8 mg을 정주하여 평가한다. Edrophonium을 2회로 나누어 정주하는 이유는 오심, 설사, 타액 과다분비, 속상수축(fasciculation), 드물게는 실신 등의 부작용을 보이는 경우가 있기 때문이다. 이러한 증상들이 심한경우에는 미리 준비해 둔 atropine(0.6 mg)을 정주하여야 한다.

가끔 edrophonium 검사가 근위축성 측삭경화증(amyotrphic lateral sclerosis)환자 혹은 플라세보(placebo) 반응자에서 위양성 반응을 보이는 경우가 있을 수 있으며, 또한 위음성 혹은 애매모호한 반응을 보이는 경우도 있다.

근력을 좀 더 세밀히 관찰할 필요가 있는 경우 장시간의 효과를 보이는 경구 neostigmine을 사용하면 효과적이다.

그러나 중증근무력증으로 확실히 진단하기 위해서는 이외에도 여러가지 다른 검사를 더 실시하는 것이 바람직하다.


전기적진단 검사

반복신경자극을 하면 중증근무력증을 진단하는데 도움이 된다. 이 검사를 시행하기 6시간 전에 항콜린에스테라제의 투여를 중지하여야 하며 검사 부위는 근허약이 있는 근육 혹은 근위부 근육군이 적합하다.

검사하고자 하는 신경에 초당 2-3회의 빈도로 전기자극을 하면, 활동전위가 근육에서 기록된다. 정상인에서는 이러한 빈도로 전기자극을 가하면 유발된 근활동전위의 진폭은 변화가 없으나, 중증근무력증 환자의 경우는 유발된 활동전위의 진폭이 10-15% 이상 빠르게 감소된다. 이때 edrophonium을 정주하면 진폭감소 반응을 감소시키거나 방지할 수 있다.


ACh 수용체 항체

ACh 수용체 항체는 모든 중증근무력증 환자의 80%에서 발견되며, 외안근에 국한된 경우에는 50% 정도에서만 발견된다.

항Ach 수용체 항체가 존재하면 MG의 진단에 실질적으로 도움이 되나, 음성인 경우이라 할지라도 MG의 진단을 배제할 수 없다.

항ACh 수용체 항체의 혈청 치는 MG의 심한 정도와 일치하지 않는 경우도 많지만, 치료를 하여 임상적으로 호전됨에 따라 항체의 혈청치가 비례하여 감소하는 경우도 있다.