전신성 홍반성 루푸스 SLE

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전신성 홍반성 루푸스의 혈액 혈관 이상

작성자 닥터코리아 조회수 2168
혈 관 :

혈관 크기에 관계없이 혈전증은 중대한 문제를 야기할 수 있다.

혈관염이 혈전증이 일어나는 선행 요인일 수도 있으나 인지질에 대한 항체(루푸스 항응고제, 항cardiolipin항체)가 혈관염이 없이 응고를 일으키는 데 관여한다는 증거가 많이 나오고 있다.

부가적으로 순환 면역복합체에 혈관이 수년간 폭로된 후 혈관의 변성 그리고 부신피질 호르몬 치료로 인한 고지질혈증으로 인해 루푸스 환자에서 퇴행성 관상동맥질환이 잘 일어나게 된다.

이런 이유로 일부 환자에서는 면역억제보다는 항응고제 치료가 더욱 적합할 수 있다.


혈 액 :

만성 빈혈이 루푸스가 활성화된 상태에서는 대부분 나타난다.

용혈은 Coombs'test 양성이 나타나는 환자중 소수에서만 나타나며 일반적으로 고용량의 스테로이드 치료에 잘 반응하며, 난치성에서는 비장적출술에 효과를 보이기도 한다.

백혈구 감소증(대개 림프구 감소증)은 흔하지만 재발성 감염이 발생하는 경우는 거의 없고 대부분 치료를 요하지 않는다.

경미한 혈소판 감소증도 흔하게 관찰된다.

출혈 및 자반을 야기하는 심한 혈소판 감소증은 5%의 환자에서만 발생하고 이 경우 고용량의 스테로이드 치료가 요구되며 정맥내 면역글로부린 주사로 단시간내 효과가 나타날 수도 있다.

만약 혈소판 수치가 치료 2주안에 적정 수준에 도달하지 못하면 비장 적출술을 고려해야 한다.

루푸스 항응고제는 항인지질 항체의 일종으로서 pTT(partial thromboplastin time)가 길어지거나 정상 혈장을 넣어 pTT연장이 교정되지 않는 소견으로 의심할 수 있다.


루푸스 항응고제 및 항cardiolipin 항체와 연관된 증상으로는 혈소판 감소증, 재발성 동정맥 혈전, 반복적 자연유산 및 판막성 심장질환을 들 수 있다.

루푸스 항응고제가 저프로트롬빈 혈증이나 혈소판감소증과 관련 있는 경우에는 출혈이 생길 수 있다.

흔하지는 않지만 혈액응고 인자에 대한 항체가 생겨 출혈을 야기할 수도 있다.

출혈 증세는 대개 부신피질 호르몬에 반응하지만 웅고의 경우는 그렇지 못하다.