전신성 홍반성 루푸스 SLE

분류  

전신성 홍반성 루푸스의 예후, 치료

작성자 닥터코리아 조회수 2631
예 후 :

SLE환자의 생존은 약 70%에서 10년 이상이다.
생존율은 비백인, 사회경제적 환경이 낮은 집단, 신장, 뇌, 심폐등의 장기에 심각하게 침범한 경우에 낮다.
장애는 흔히 발생한다. 감염과 신부전은 주된 사망원인이다.


치 료 :

SLE에서 완치는 없다. 완전관해 역시 드물다.

그러므로 환자와 의사는
(1) 급성 및 심각한 악화를 조절하고
(2) 비용과 부작용면에서 수용할 수 있는 용량으로 임상양상을 조절할 수 있도록 유지하는 젓이다.

약 25%의 루푸스 환자는 통증과 피로감으로 장애를 유발할 수는 있지만 생명을 위협하지 않는 경한 임상양상을 보인다. 이들 환자들은 글루코코티코이드 제제 없이 치료할 수 있다. 관절통, 관절염, 근육통, 열, 경한 장막염은 salicylate를 포함하는 비스테로이드성 항염제로 좋아질 수 있다. 그러나 간효소의 상승, 무균성 뇌막염, 신장장애같은 NSAID의 독성은 SLE에 특히 흔하다. SLE의 피부병변과 루푸스 관절염은 항 말라리아 제제에 반응할 수 있다. 400mg의 hydroxychloroquine의 매일 투약으로 수주 이내에 피부 병변이 호전될 수 있다. 부작용은 드물지만 망막독성, 발진, 근육증, 신경증 등이 나타날 수 있다. 망막독성은 총 투여 용량과 관련되기 때문에 정기적인 안과적 검사를 적어도 1년에 한번씩은 시행해야 한다.

피부발진에 대한 다른 치료는 햇빛차단제(SPF 15 이상이 적합하다). 국소 또는 병변내 스테로이드요법, quinacrine, retinoid, dapsone 등이 있다. 스테로이드의 전신요법은 다른 치료에 반응하지 않는 심한 병변에 사용한다. 생명을 위협하는 심각한 장애가 있는 SLE는 면역억제요법에 반응하며 이런 경우는 고용량의 스테로이드(1-2 mg/kg/day)를 사용한다. 질병이 활성기인 경우 글루코코티코이드는 8-12시간 간격으로 분할해서 사용한다. 질병이 조절되고 나면치료는 아침에 한차례 투약하며 임상 증상이 허용하는 대로 투약용량을 급격히 감량한다. 이상적으로는 prednisone, prednisolone methylprednisolone 같은 단기작용 글루코코티코이드의 sing1e morning dose에서 격일요법으로 서서히 대체하는 것이 좋다. 그러나 질병이 스테로이드가 투약되지 않는 날 악화될 수 있기 때문에 질병을 억제할 수 있는 쳐소한의 단일용량을 투약해야 한다. 만성적으로 스테로이드를 사용하는 경우 쿠싱씨 외양, 체중증가 고혈압, 감염, 모세혈관 허약, 여드름, 조모증, 골다공증의 진행, 뼈의 무혈성괴사, 백내장, 녹내장, 당뇨, 근육증, 저칼륨혈증, 생리불순, 감응성 (irritability), 불면증, 정신병 등이 나타날 수 있다.
하루 15mg 이하의 prednisolne 용량을 오전중에 투약하는 경우는 대체로 시상하부-뇌하수체축의 억제를 유발하지 않는다. 일부의 부작용은 최소화시킬 수 있다. 고혈당증, 고혈압, 부종, 저칼리혈증은 치료해야 한다. 감염은 발견해야 하며 초기에 치료해야 한다.
influenza와 pneumococcal 백신의 접종은 안전하며 질병의 관해기에 투약해야 한다. 골다공증을 약화시키기 위해 대부분환자에서는 매일 1000 mg의 칼슘을 보충해야 하며 24시간 뇨중 칼슘배설이 120 mg 이하인 경우 비타민 D 50,000 unit를 일주일에 1-3회씩 추가해야 하며 폐경기 여성에서는 estrogen 보충을 고려해야 한다.
Calcitonin과 bisphosphonate가 도움이 될 수 있다. 증식성사구체 신염을 포함하는 급성 루푸스환자는 methylprednisolone의 1000 mg을 3-5일간 정맥내 충격요법을 시행한 후 글루코코티코이드를 매일 또는 격일요법으로 시행한다. 이러한 치료법은 질병이 빨리조절되기는 하지만 장기적인 예후를 변화시킬 수 있는지는 불확실하다.
SLE에서 azathioprine, chlorambucil, cyclophosphamide 같은 cytotoxic agent 는 질병의 활성도를 조절하고 질병의 악화율을 감소시키며 스테로이드 요구량을 감소시키는 이점이 있다. 루푸스신염 환자를 스테로이드와 cyclophosphamide 복합요법을 시행한경우 신부전이 의미 있게 감소하였다. azathiophrine은 2차 약제로서 이점은 덜하지만 역시 효과가 있다. 그러나 전체적인 생존율은 큰차이가 없으며 이는 아마도 신부전은 사망전에 투석이나 이식요법으로 치료할 수 있기 때문일 것이다. cytotoxic 약제의 부작용은 골수억제, 대상포진바이러스같은 기회성 세균감염의 증가, 비가역적인 난소부전, 간독성(azathioprine). 방광독성(cyclophosphamide), 탈모증, 종양위험도의 증가 등이다. Azathioprine은 독작용이 적으며 매일 2-3 mg/kg의 경구투약이 추천된다. cyclophosphamide는 가장 효과적이지만 가장 독작용이 강하다. 10-15 mg/kg의 정맥내 충격요법을 매 4주마다 시행하는 것이 매일 경구요법의 투약보다 방광내 부작용이 적지만 골수억제는 더욱 심할 수 있다. Cyclophosphamide는 매일 1.5-2.5 mg/kg의 용량으로 경구투여할 수 있다.


수개월 동안 질병의 활성도가 조절된 후에는 Cytotoxic한 약제의 용량을 감량하고 될 수 있으면 중단하도록 한다. 응고질환 행동장애, 말기사구체신염 같은 일부 임상양상은 면역억제요법에 잘 반응하지 않는다. 응고의 예방에는 항응고요법이 치료의 우선적 선택법이며 장기적인 Warfarin 치료는 정맥내 응고의 예방이나 동맥내 응고를 감소시키는 데 효과가 있다. aspirin과 heparin의 동맥내 혈전증에 대한 효과는 불명확하다. 향정신성 약물이 필요한 경우 사용될 수 있다.

순수한 막성 사구체신염은 면역억제요법에 반응하지 않을 수도 있다.; 수주간 치료를 시도해 본 후 명확한 호전의 증거가 없는 경우는 중단해야 한다. 투석요법 또는 이식후의 루푸스 환자의 생존은 다른 형태의 사구체신염의 생존율과 유사하다.

여러형태의 실험적 치료가 연구되고 있는데 혈장교환법후 정맥내 cyclophosphamide 충격요법의 실시 cyclosporine, 정맥내 감마글로불린, 전체림파선 조사. fish oil, T 임파구에 대한 항체요법 등이다.