메니에르병

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메니어병, 메니에르병Meniere's disease

작성자 닥터코리아 조회수 5648

메니어병 Meniere's disease


1881년 Prosper Memiere가 이명, 난청 및 현기증의 3주징을 기술한 증상군으로 전형적인 발작으로 이들 증상들은 급격히 나타나며 이어서 오심과 구토 및 자율신경계의 증상이 출현한다.


메니어병은 내림프액압이 병적으로 증가하여 내림프수종(endolymphatic hydrops)을 일으키는 막미로의 대표적인 질환이다. 간혹 압력증강에 의하여 막미로가 파열되어 고농도의 K+이 있는 내림프액이 전정신경말단과 와우신경이 노출되어 있는 외림프액에 혼합되면 독성 탈분극장용을 일으키게 된다.

 
이러한 와우병변에 의하여 감각신경성 난청과 이명이 나타난다. 초기에는 자극안진이 발생되어 안진은 환측으로 나타나게 되며, 후에는 마비안진으로 안진이 반대측으로 향하게 된다.

이명과 이충만감이 증가하고 청력이 저하되다가 급격히 회전성의 현기증발작이 일어나서 30분 내지 3시간 가량 지속된다. 시간이 경과함에 따라 현기증이 감소되면서 난청과 이명은 서서히 회복된다.

청력손실은 초기에는 저음역에서 변동성의 감각신경성 난청이 나타나며, 후기에는 점차 진행되어 전 주파수에서 감퇴되어 수평형으로 되며 어음판별치도 저하된다. 전정기능은 냉온 자극검사상 저하된 소견을 보인다.

회전성 현기증 외에도 갑자기 바닥에 주저앉거나 넘어지는 증상인 Tumarkin의 이석기 파국(otolithic catastrophe)이 나타나며, 이는 팽창된 난형낭과 구형낭 사이에 파열이 일어나면서 생기는 발작성 위기현상을 말한다.

메니어병은 원인은 불명이나 질병소인으로 정신적인 긴장의 역할이 중요하며 약 50%에서는 고지방증, 선천성이나 잠복기매독, 갑상선기능저하증, 당뇨병 등의 전신적 질환들과 병발되기도 한다. 약 20% 정도에서는 양측성으로 나타난다.



치료로는 현기증 발작에 대한 약물치료와 수술적 요법이 있다.

현기증이 1년에 1회나 2회 정도 발생하고 24시간 이상 지속되지 않는다면 안정과 전정안정제(diazepam)의 사용으로 호전된다.


현기증이 1년에 4~6회 이상 발생하고 생활에 지장을 줄 정도이면 우선 1일 5gm 정도의 저염식과 약물치료로써 hydrochlorothiazide(25mg)를 증상에 따라 1일 1∼2회 정도 투여하고, 피부부착용 scopolamine제제를 사용할 수 있다. 현기증 발작이 심하여 매주 발생할 정도이고 약물치료에도 반응이 없고 일상생활에 지장이 크면 수술을 고려하여야 한다.


내림프낭감압술(endolymphatic sac decompression)은 가장 비파괴적인 수술로 청력손실 없이 내림프액 압력을 저하시킴으로써 발작을 줄이고 변동성 난청을 안정시킬 수 있다.


그 외에 청력의 보존의 문제가 되지 않고 이명이 큰 경우에는 경고실법이나 경유양동법으로 내이절제술(labyrinthectomy)을 실시하여 막미로를 제거한다.


그 외에 가장 확실하게 현기증을 제거시키는 방법은 전정신경젤제술(vestibular neurectomy)로서 청력을 보존시킬 경우는 중두개와접근법이나 후미로 또는 후횡정맥접근법을 사용하고 청력을 고려하지 않을 때에는 경미로접근법으로 와우-전정신경절제술(cochleo-vesribular neurectomy)을 시행할 수 있다.