췌장염

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췌장염;기티 줴장염

작성자 닥터코리아 조회수 3420
유전성 췌장염:

유전성 췌장염은 젊은 나이에 발생하고
유전적인 요소(불완전 투과성 상염색체 우성 유전)를 보이는 것을 제외하고는
만성 췌장염과 유사한 드문 질환이다.

이 환자들에서는 수 일에서 수주간 계속되는 심한 복통이 반복적으로 나타난다

급성 발병 시에 혈청 아밀라제, 리파제 치가 증가될 수 있지만
대개는 정상이다 환자들은 종종 췌장 석회화, 당뇨병. 지방변을 나타내고
췌장암의 발생 빈도가 증가된다.

이러한 환자들에서 통증 완화를 위해 췌관 감압술이 필요한 경우가 많다.
유전성 췌장염 환자의 친척 중에서 복부 증상을호소하는 경우,
췌장 질환의 가능성을 생각해야 한다.

췌장 내분비 종양

췌장의 내분비 종양

증후군 생성되는 호르몬 주된 호르몬의 영향 병리학적 양상 임상상
Zollinger-Ellison인슐인종클루카곤증소마토스타틴종췌장설 콜레라카르시노이드 종양 가스트린인슐린글루카곤:췌장 폴리펩피드소마토스타틴:췌장 폴리펩디드혈관 활성 장펩티드(VIP)? 위 억제성 폴리펩티드? 프로스타글란딘 E?췌장 폴리펩티드세로토닌:프로스타글란딘 위산의 과다분비 및 기저 산 배출량이 대개 >15mmol/시간저혈당 및 부적절하게 증가된 혈청 인슐린 치고글루카곤혈증→당불내성소마토스타틴이 인슐린, 가스트린 및 췌장 효소 분비를 억제: 담즙 흐름 감소장관에 의한 염분 및 수분의 순배설장관 운동의 변화: 설사 델다 도세포 종양: 10% 미입성(십이지장):60% 악성베타 도세포 종양:80-90% 양성알파 도세포 조양 : 60% 악성델타 도세포 종양?델타 세포 종양:>50% 악성장코롬친화성 세포 : 비베타 도세포 종양 치료에 잘반응하지 않은 심한 소화성 궤양: 이소성 궤양: 설사: 다발성 내분비 선종(부갑상선,뇌하수체. 부신 갑상선)저혈당 증상천천히 자라는 췌장 종양: 고혈당 : 수포성 및 습진성 피부염: 체중 감소 : 빈혈 위장관 운동 이상췌장 종양: 지방변: 담석 : 당뇨병: 빈혈췌장 종양 및 심한 수성 설사 : 홍조: 체중 감소: 저칼륨 혈증: 고칼슐형증: 저염산증: 고혈당: 과도한 대변내 수분 및 전해질의 소실홍조 : 천명: 설사: 알코올 불내성 : 간비대 등을 동반한 카르시노이즈 증후군



기타 질환

윤상췌(ANNULAR PANCREAS) :

췌장의 복측과 배측 원기 사이의 교통이 일어나지 않았을 때
췌장 조직의 고리가 십이지장을 감싸게 된다.

윤상췌는 신생아나 성인에서 장폐쇄를 일으키기도 한다.

식후 팽만감, 심와부 동통. 오심, 구토 등의 증상이 진단을 내리기 수년 전부터 있을 수 있다

방사선학적 소견은 윤상대 주위 동(recess)의 팽대가 있으면서
근위 십이지장의 대칭성 확장이 있고,
점막 파괴는 없이 십이지장 점막의 소실이 있으며
이러한 소견이 우전사위에서 더욱 두드러져 나타나고
반복적인 검사에도 변화가 없다.

감별진단

십이지장복(duodenal web)
십이지장 또는 췌장의 종양.
후팽대부 소화성 궤양,
국한성 장염.
유착 등

윤상췌를 가진 환자들에서 췌장염과 소화성 궤양의 발생빈도가 증가한다.

이러한 여러 가지 합병증의 가능성 때문에
뚜렷한 증상 없이 이와 같은 상태가 수년간 지속된 경우라도
수술적 치료를 하는 것이 좋다

비록 일부 외과 의사들은
Billroth II 위절제술. 위소장 문합술과 미주신경절단술 등을 추천하지만
후결장 십이지장공장문합술이 가장 좋은 치료 방법이다.



분할췌(PANCREAS DIVISUM) :

분할췌는 태생학적으로 췌장의 복측 부위와 배측 부위의 응합이 일어나지 않아 생기게 되는데
그 결과 췌장의 배액이 주로 보조 유두(accessory papilla)를 통해 일어나게 된다.

분할췌는 사람의 췌장에서 가장 흔한 선천성 해부학적 변이 중 하나이다.

현재까지의 증거로서는 이러한 기형을 가진 대부분의 환자에서
이것이 췌장염 발생의 유발 인자는 아니라는 것을 보여 주고 있다.

그러나 분할췌와 작은 보조구가 같이 존재할 때에는 배측 췌관의 폐쇄를 가져올 수 있다.

배측 췌관의 병변을 갖는 환자들의 아형을 확인하는 것이 중요하다.

ERCP상 배측 췌관 삽관은 복측 췌관 삽관처럼 용이하지가 않다

췌장염 환자에서 ERCP상 분할췌가 확인된 경우
췌장 효소 치료와 같은 보존적 치료를 시행하여야 한다.

이러한 환자들의 상당수는 분할췌와는 무관한 특발성 췌장염을 앓는 경우가 많고
췌장 효소 치료에 반응을 잘 한다

내시경적 혹은 수술적 치료는
위에 말한 치료 방법에 반응을 하지 않는 환자에서만 적응이 된다

만약 배측 췌관의 심한 확장이 나타나면 수술적 췌관 감압술을 시행하여야 한다.

배측 췌관의 확장이 없는 환자에서의 적절한 치료는 아직 정립되지 않았다. 분지하는 양장을 보이는 가는 복측 체관과 같은 분할췌의 ERCP 소견이 매로 종괴로 인한 주최관의 폐쇄와 혼동될 수 있다는 점을 항상 염두에 두어야 한다.



거대아밀라제혈증 :

거대 아밀라제혈증에서
아밀라제는 혈중에서 중합체 형태로 순환하며
이는 크기가 너무 커서 신장에서 쉽게 배설되지 못한다

이러한 환자는 혈청 아밀라제 치의 상승,
요 아밀라제 치의 감소, 1% 미만의 Cam/Ccr, 비율을 나타낸다

거대 아밀라제혈증의 존재는 혈청 크로마토그래피(chromatography)로 증명할 수 있다.
거대 아밀라제혈증의 유병률은 알코을 중독자가 아닌 일반 성인 입원환자의 1.5%이다.

거대아밀라제혈증은 우연히 발견되는 소견이며
췌장이나 기타 장기의 질환과 관련되어 있지 않다.

이러한 경우가 있다는 것을 알아서 거대아밀라제혈증 환자를
불필요하게 검사하거나 췌장 질환으로 치료하지 않는 것이 중요하다.

거대리파제혈증이 최근 비호즈킨 림프종 환자와 간경변 환자에서 증명되었다.
이러한 환자들은 초음파 검사나 CT 검사상 정상 췌장을 나타낸다.
리파제는 면역글로불린 A와 결합되어 있다.
따라서 이러한 효소의 혈중 치가 상승된 환자에서
거대아밀라제혈증과 거대리파제혈증의 가능성을 생각해 보아야