지방간

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지방간 : 축적질환

작성자 닥터코리아 조회수 2419

축적질환 STORAGE DISESE

지방축적 질환으로는 유전적인 질환인 Gaucher씨 병, Niemann Pick 질환 등이 있다

지방이 축적되는 다른 드문 질환에는 abetalipoproteinemia, Tangier 병, Fabry 병, type 1.5 hyperlipoproteinemia 등이 있다.

간증대는 당이 조절되지 않는 당뇨환자나 청소년 당뇨에서 글라이코젠의 침윤으로 간세포가 늘어나면서 일어난다. 그러나 더욱 흔한 것은 지방의 침윤으로 인한 것이다.

케톤산증 또는 과다한 인슬린 치료도 간종대를 더욱 가져온다. 간경변이 없는 경우 당을 조절함으로써 간종대는 감소될 수 있다.



간의 광물 침윤

WILSON씨 질환

흔치 않은 질환이며 젊은 사람에게서 잘 나타나고 간경변, 뇌의 기저핵(basal ganglia)의 연화와 변성.
각막의 색소화(Kayser-Fleischer ring)가 특징이다.


조직 내 구리의 침윤이 간과 기저핵의 변화를 초래하는 원인이며 간세포는 팽창되어 있고 핵내에 글라이코겐 공포와 함께 글라이코겐의 증가를 보인다.

간은 경한 변화로부터 심한 문맥 주변부 섬유화 혹은 대결절성 경변을 보일 수 있다.


혈색소증(HEMOCHROMATOSIS)

상대적으로 흔한 유전성 질환으로 장내의 비정상적인 흡수로 인해 철의 축적이 야기되어 발생된다.

간은 철 침착의 원발성 장기로서 이차적인 철 과잉이나 혈 철증으로 망상내피 세포계에 철이 침착되는 것과 달리 간세포 내에 철이 침착됨으로 해서 발생된다

간의 철 축적은 간종대를 가져온다. 비록초기에는 간 기능이 잘 유지되지만 치료하지 않으면 점진적인 장애가 와서 간경변을 초래한다.